Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Гипогонадизм у детей и подростков: клиническая рекомендация

16 апреля 2019
14
Средний балл: 0 из 5

Гипогонадизм у детей и подростков – состояние перманентного отсутствия полового созревания, которое необходимо отличать от задержки полового созревания. В статье подробно рассмотрим вопросы, касающиеся гипогонадизма у детей и подростков

Гипогонадизм у детей и подростков стандарт леченияГипогонадизм – патологическое состояние, обусловленное снижением продукции половых гормонов в яичках у лиц мужского пола и в яичниках у лиц женского пола или резистентностью к половым гормонам органов-мишеней.

Говоря о подростках, гипогонадизмом называют отсутствие появление вторичных половых признаков у девочек после 13 лет, у мальчиков после 14 лет.

Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.

Диагнозы по МКБ

E23.0 Гипопитуитаризм

E29.1 Гипофункция яичек

мкб10Выбрать раздел клинической рекомендации:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Классификация

Жалобы и анамнез

Основные жалобы: отсутствия появления вторичных половых признаков у девочек в возрасте старше 13 лет, у мальчиков в возрасте старше 14 лет.

Симптомы гипогонадизма зависят не только от степени недостаточности половых гормонов, но и сроков возникновения их дефицита:

  1. Внутриутробные.
  2. Допубертатные.
  3. Постпубертатные.

В большинстве случаев в допубертатном периоде пациенты женского пола не предъявляют никаких жалоб, пациентов мужского пола может беспокоить недоразвитие наружных половых органов, крипторхизм.

С достижением крайнего срока физиологического начала полового созревания пациентов (13 лет у девочек, и 14 лет у мальчиков) беспокоит отсутствие развития вторичных половых признаков: отсутствие или скудное оволосение на лобке, отсутствие развития молочных желез у девочек, отсутствие увеличения объема яичек и наружных половых органов у мальчиков.

Сбор анамнеза при подозрении на гипогонадизм включает:

  • выяснение этнической принадлежности и степени родства родителей
  • сроков начала полового развития у ближайших родственников
  • наличие подобных жалоб у родственников
  • выяснение особенностей неонатального периода (травмы, крипторхизм, микропенис)
  • текущей или проводимой ранее химиотерапии
  • текущей или проводимой ранее лекарственной терапии
  • перенесенных ранее заболеваниях
  • сопутствующих эндокринных и системных заболеваниях
  • хронической патологии печени, почек и органов половой системы
  • травмах или облучении головы и половых органов
  • хирургических вмешательствах в гипоталамо-гипофизарной области и в области половых органов.

Физикальное обследование

Общий осмотр: 

  • оценка общего физического состояния
  • оценка состояния кожи – тургор, дряблость
  • наличие стрий, пигментаций
  • наличие стигм дисэмбриогенеза.

Проведение антропометрических исследований – измерение роста, пропорций тела (включает измерение длины конечностей, верхнего сегмента, размаха рук).

Оценка степени развития подкожно-жировой клетчатки, характер распределения, оценка развития мышечной массы. Оценка полового созревания производится по шкале Таннер.

Важным является осмотр наружных половых органов пациента.

У мальчиков важны:

  • наличие гипоспадии и степень ее выраженности
  • оценка состояния, размера и положения яичек относительно мошонки

Головчатая, стволовая, промежностная гипоспадии чаще встречаются при дефектах стероидогенеза и резистентности к тестостерону, отсутствует при центральных формах гипогонадизма.

Варианты положения яичек – в мошонке, у входа в мошонку, в паховом канале, не пальпируются.

Объем яичек измеряется с помощью орхидометра Прадера:

  • препубертатные яички: 2–4 мл или 2 см в длину
  • перипубертатные яички более 4 мл и более 2 см в длину
  • размер яичек у половозрелого мужчины 20–30 мл, или 4,5–6,5 см в длину, 2,8–3,3 см в ширину.

У мальчиков основным маркером начала полового созревания является увеличение размера яичек.

До 85 процентов ткань яичка представлена герменогенным клетками, при гипогонадизме яички будут уменьшены в размерах.

Крипторхизм может являться одним из проявлений гипогонадизма.

У девочек признаками начала полового созревания является увеличение молочных желез, степень развития которых оценивается по шкале Таннер.

Появление аксиллярного и лобкового оволосения, без увеличения молочных желез у девочек и роста объема яичек у мальчиков не является маркером начала истинного полового созревания.

Так как являются признаками продукции андрогенов в основном адреналового происхождения. Чаще увеличение продукции адреналовых андрогенов по срокам совпадает с началом полового созревания, однако до 20–30 процентов детей могут иметь раннее начало (с 6–7 летнего возраста) повышение синтеза андрогенов надпочечников без активации ГГИ оси.

мкб10Выбрать раздел клинической рекомендации:

Лабораторная диагностика

Инструментальные исследования

Лечение

Реабилитация

Специфических реабилитационных мероприятий в отношении пациентов с гипогонадизмом в детском и подростковом возрасте не разработано.

При необходимости показано проведение психологического консультирования

Профилактика

Подход к мониторированию эффективности лечения в большей мере индивидуален у каждого пациента ввиду различия этиологии заболевания и, соответственно, различных схем лечения.

У пациентов с гипогонадизмом, обусловленное дефицитом половых гормонов, вследствие первичного поражения гонад, получающим заместительную гормональную терапию половыми стероидами, показано мониторирование общего анализа крови, коагулограммы, УЗИ органов малого таза (у девушек), УЗИ простаты (у юношей) – 1 раза в год.

У пациентов гипогонадизмом, обусловленное дефицитом половых гормонов, вследствие первичного поражения гонад, получающих терапия гонадотропинами показано мониторирование уровня половых стероидов 1 раз в 3–6 месяцев, и УЗИ органов малого таза (у девушек), УЗИ простаты (у юношей) – 1 раз в 6–12 месяцев, в зависимости от доз препаратов и длительности лечения.

Полезные инструменты

Скачать критерии качества:

Критерии качества при гипогонадизме у детей и подростков

Открыть справочники:

Материал проверен экспертами Актион Медицина

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать
logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
×

Семинар

Как удержать медработников: зарплаты, следственный комитет, жалобы пациентов

  Участвовать

Гость,

 

Вам предоставлен персональный доступ
к системе «Консилиум»

Активировать

Гость,
редакция выбрала Вас!

Заберите свежий номер журнала
«Заместитель главного врача»

Забрать журнал
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.