Заместитель главного врача

Одно- и двусторонняя расщелина верхней губы, твердого и мягкого неба: клинрекомендация

  • 29 апреля 2019
  • 1

Расщелина губы и/или неба – это тяжелый порок развития челюстно-лицевой области, проявляющийся нарушением непрерывности верхней губы, альвеолярного отростка и неба и сопровождающийся значимыми функциональными нарушениями.

Устранение послеоперационных и остаточных деформацийТрудности восстановления нарушенных жизненно важных функций питания, дыхания и речи, анатомического восстановления верхней губы, носа и верхней челюсти в условиях растущего организма являются причиной инвалидизации детей с расщелинами губы и неба на долгие годы.

Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.

При этом пороке развития лица морфологические особенности выявляются еще в антенатальном периоде, а после рождения наблюдаются нарушения следующих жизненно важных функций:

  • нарушение функции питания: нормальное сосание в период новорожденности и грудном возрасте в большинстве случаев невозможно из-за отсутствия разделения носовой и ротовой полостей, а в последующем нарушение жевания связано с аномалией зубного ряда и нарушением окклюзии;
  • речи: отсутствие целостности велофарингеального сфинктера затрудняет формирование правильной речи (речь невнятная, тихая с носовым оттенком), может являться причиной задержки речевого развития;
  • слуха: расщепление и неправильные точки прикрепления небной мускулатуры вызывают дисфункцию евстахиевой трубы;
  • носового дыхания: деформация концевого и костно-хрящевого отдела носа приводит к изменению воздушного потока, нарушает адекватное дыхание и способствует развитию различной сопутствующей патологии ЛОР-органов.

Косметический дефект в виде нарушения анатомии верхней губы, деформации носа уже при рождении вызывает негативную реакцию со стороны родителей, а в последующем и окружающих людей.

Гармоничное развитие ребенка с расщелиной в связи с его косметическим дефектом и функциональными нарушениями затруднено,

Диагнозы по МКБ

Q35-Q37 Расщелина губы и неба [заячья губа и волчья пасть]

Врожденные аномалии, пороки развитияВыбрать раздел клинической рекомендации:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Классификация

Диагностика

Жалобы и анамнез

Ультразвуковое исследование плода позволяет выявить врожденную расщелину верхней губы, неба с 11–12 недели гестации.

При отсутствии пренатального выявления порока, врожденный дефект определяется непосредственно после рождения на основании нарушенной нормальной анатомии лица и полости рта: дефекта верхней губы, альвеолярного отростка верхней челюсти, твердого и мягкого неба, деформации носа.

Выяснить наличие наследственной отягощенности по врожденной патологии челюстно-лицевой области (ЧЛО), воздействие тератогенных факторов в первый триместр беременности.

Физикальное обследование

Визуально оценить топографо-анатомические нарушения в области дефекта верхней губы, носа, альвеолярного отростка, неба. Отметить положение фрагментов верхней челюсти. Провести антропометрическую оценку дефекта.

Одним из основных клинических проявлений врожденной расщелины верхней губы, неба является дефект, деформация и изменение симметрии лица, оценка которых является первичным звеном обследования.

Проведение антропометрических измерений позволяет объективно оценить степень деформации.

Осмотр педиатра

Педиатр оценивает общее состояние пациента, весо-ростовые показатели, выявляет сопутствующую патологию. При необходимости назначает корригирующую терапию.

Осмотр ЛОР-врача

Осмотр оториноларинголога позволяет оценить состояние ЛОР-органов, провести сурдологическое обследование.

Осмотр врача-ортодонта

Ортодонт оценивает степень деформации и положение фрагментов верхней челюсти, определяет показания для проведения раннего ортопедического лечения, нормализации положения фрагментов верхней челюсти.

Осмотр врача-невропатолога.

Невропатолог оценивает психомоторное развитие ребенка, исключает неврологическую патологию.

Осмотр врача генетика

Проводится с целью выявления этиологической причины заболевания, возможных сопутствующих синдромов, планирования будущих беременностей.

Осмотр врача-анестезиолога

На основании проведенного клинико-лабораторного обследования оценивается степень анестезиологического риска, готовность пациента к проведению планового хирургического вмешательства.

Консультация логопеда

Оценивается общий уровень речевого развития и речевые нарушения.

Врожденная патология челюстно-лицевой областиВыбрать раздел клинической рекомендации:

Лабораторная диагностика

Инструментальная диагностика

Иная диагностика

Консервативное лечение

Хирургическое лечение

Иное лечение

Реабилитация

Профилактика и диспансерное наблюдение

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Необходимая квалификация специалистов

Выбор хирурга для ребенка, родившегося с расщелиной губы и неба, должен быть обусловлен понимание того, что первому хирургу предоставляется возможность добиться наилучшего результата.

После первой неудачной операции, когда часть тканей уже потеряна, бывает трудно достичь оптимальных результатов. Очевидно, что квалификация и опыт хирурга имеют первостепенное значение.

Требования, предъявляемые к квалификации хирурга

  1. Наличие сертификата челюстно-лицевого хирурга и опыт работы в профильном отделении не менее 5 лет.
  2. Регулярная хирургическая нагрузка в операциях по устранению расщелины губы и неба (не менее 2 операций в неделю).
  3. Участие в отечественных и международных научно-практических конференциях посвященных лечению врожденных пороков развития челюстно-лицевой области.
  4. Плановое непрерывное медицинское образование, прохождение курсов повышения квалификации.
  5. Способность работать в команде со специалистами (генетик, неонатолог, ортодонт, стоматолог, ортопед, оториноларинголог, сурдолог, педиатр, невролог, дефектолог-логопед, психолог) и сотрудничество с другими службами (социальной службой, страховой компанией).

Полезные инструменты

Скачать критерии качества:

Критерии оценки качества медицинской помощи больным с расщелиной губы и нёба

Открыть справочники:

Проблемы, задачи и методы хирургического лечения пациентов с двухсторонней расщелиной губы и неба Проблемы, задачи и методы хирургического лечения пациентов с расщелинами губы и неба

Проблемы реабилитации и пути их решения в период новорожденности

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать
Рекомендации по теме
Сайт предназначен для медицинских работников!


Материалы для provrach.ru готовят лучшие эксперты в сфере здравоохранения. Чтобы защитить их авторские права, многие статьи на нашем сайте закрыты

Подтвердите ваш статус медработника - регистрация займет одну минуту:)

Пакет готовых инструкций, чтобы пройти проверку Росздравнадзора в подарок!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
×

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Консилиум»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.