Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Миелопролиферативные заболевания у взрослых: клиническая рекомендация

5 мая 2019
6
Средний балл: 0 из 5

Миелопролиферативные заболевания, протекающие с эозинофилией (МПЗ-эо), – это группа опухолевых заболеваний миелоидной ткани, включая эозинофильный росток, в основе которых лежат структурные нарушения ряда генов.

Клинический анализ кровиКлючевыми являются гены, кодирующие синтез активных белков – тирозинкиназ: ген, кодирующий синтез α-цепи рецептора к ростовому фактору, продуцируемому тромбоцитами/мегакариоцитами, ген, кодирующий синтез β-цепи рецептора к ростовому фактору, продуцируемому тромбоцитами/мегакариоцитами, ген, кодирующий синтез рецептора к ростовому фактору, продуцируемому фибробластами.

В редких случаях МПЗ- патологический клон содержит мутации других генов в составе различных хромосомных аберраций.

Диагнозы по МКБ

C92.7 Другой миелоидный лейкоз

D72.1 Эозинофилия

До открытия патогенетической роли молекулярных нарушений данные заболевания рассматривались как идиопатический гиперэозинофильный синдром, то есть гиперэозинофильный синдром как совокупность абсолютной эозинофилии, равной или превышающей 1,5×109/л, и различных клинических симптомов, причина которого осталась неустановленной.

Болезни крови, кроветворных органовВыбрать раздел клинической рекомендации:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Классификация

Жалобы и анамнез

Важные моменты при сборе анамнеза:

  1. Внимание на наличие анемических жалоб, симптомов гиперметаболического состояния (субфебрилитет, потеря веса).
  2. Информация о сопутствующих заболеваниях и их терапии.
  3. Во всех случаях необходима консультация паразитолога с комплексным обследованием в зависимости от данных анамнеза.
  4. По показаниям – консультации врачей-специалистов (кардиолога, невропатолога, ревматолога и других).
  5. Оценка анамнестических данных и результатов предшествующего обследования (при наличии), в целом, с целью исключения заболеваний, сопровождающихся реактивной эозинофилией («Заболевания и состояния, сопровождающиеся реактивной эозинофилией»).

Физикальное обследование

Важные этапы осмотра:

  • измерение роста и массы тела, температуры тела;
  • оценка состояния костно-суставной системы;
  • выявление признаков анемического и геморрагического синдрома;
  • выявление признаков гепатоспленомегалии, лимфоаденопатии;
  • выявление признаков дисфункции сердца, легких, печени, других органов.

Увеличение размеров селезенки, печени, нескольких лимфатических узлов дает основание сразу направить диагностический поиск в сторону онкогематологического процесса.

Меры безопасности, чтобы не пришлось платить за ошибки врачей в медицинских документах, шаблоны в журнале «Заместитель главного врача»

Инструментальная диагностика

Методы инструментальной диагностики:

  1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости: печени, селезенки, лимфатических узлов, почек; средостения – с целью выявления увеличенных лимфатических узлов.
  2. Эхокардиография (Эхо-КГ).
  3. Электрокардиография (ЭКГ) стандартная в 12 отведениях.
  4. Рентгенография грудной клетки.
  5. Компьютерная томография (КТ) органов грудной и брюшной полости, малого таза для исключения других опухолей и заболеваний.
  6. Магнитно-резонансная томография (МРТ).
  7. Биопсия органов и патологических новообразований для верификации характера поражения, в том числе, специфического (эозинофильного).

Выполнение Эхо-КГ показано всем пациентам для оценки исходных данных и последующего контроля при наличии патологических изменений.

МРТ головного мозга – при наличии общемозговой и очаговой симптоматики.

Клинический анализ кровиВыбрать раздел клинической рекомендации:

Лабораторная диагностика

Иная диагностика

Лечение

Консервативное лечение

Лечение специфических осложнений гиперэозинофилии

Хирургическое лечение

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Реабилитация,профилактика

В реабилитации нуждаются в основном больные с развившимися специфическими осложнениями: поражение сердца, нервной системы.

Показаны реабилитационные программы, применяемые в соответствующих областях медицины.

Профилактические мероприятия не разработаны.

Диспансерное наблюдение осуществляется в течение всей жизни пациента. Частота наблюдения при наличии полного гематологического ответа, либо стабильном течении заболевания (без признаков прогрессирования), составляет в среднем 1 раз в год.

Полезные инструменты

Скачать критерии качества:

Критерии оценки качества медицинской помощи больным с миелопролиферативными заболеваниями (МПЗ) у взрослых

Открыть справочники:

Критерии ответа на терапию миелопролиферативных заболеваний

Частота обследования больных, получающих терапию иматинибом

Материал проверен экспертами Актион Медицина

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать
logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.