Заместитель главного врача

Гранулематоз Вегенера: клиническая рекомендация

  • 6 мая 2019
  • 3

Гранулематоз Вегенера – заболевание из группы системных васкулитов. Это заболевание известно как некротическая гранулема верхних дыхательных путей с нефритом или болезнь Вегенера.

Помощь при гранулематозе ВегенераГранулематоз Вегенера (ГВ) – гигантоклеточный гранулематозно-некротизирующий васкулит, ассоциированный с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующийся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха, легких и почек).

Синонимы: болезнь Вегенера, гранулематозно-некротизирующий васкулит, некротическая гранулема верхних дыхательных путей с нефритом; гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.

Диагнозы по МКБ

M31.3 Гранулематоз Вегенера

Другие некротизирующие васкулопатииВыбрать раздел клинической рекомендации:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Классификация

Жалобы и анамнез

В дебюте заболевания наиболее часто пациенты могут жаловаться на повышение температуры до субфебрильных-фебрильных цифр, недомогание, слабость, анорексию, потерю массы тела, геморрагические высыпания на коже, боли в мышцах, суставах, припухание суставов, затруднение носового дыхания, кровотечения из носа, отек спинки носа, деформацию носовой перегородки, отек половины лица, гнусавость голоса, охриплость голоса, исчезновение обоняния, чувство нехватки воздуха, надсадный кашель, кровохарканье, головные боли, головокружение, выраженные боли в животе, примеси крови в стуле, тошноту, покраснение глаз, боли в глазном яблоке, слезотечение, светобоязнь, увеличение глазного яблока и его «выпирание» из глазницы, язвы во рту, снижение слуха, отеки на лице и ногах.

Неспецифические симптомы в дебюте заболевания развиваются у 89 процентов пациентов, поражение легких – у 80 процентов; уха, носа и горла – у 80 процентов, поражение почек – у 75 процентов пациентов.

Отказ от пищи вплоть до анорексии появляется у 50 процентов больных и может отмечаться как в дебюте, так и при обострении заболевания. Верхние отделы дыхательной системы в дебюте заболевания поражаются чаще (91–96%), чем нижние отделы. У подавляющего большинства пациентов в дебюте заболевания развивается полиорганное поражение.

Анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери

Необходимо собрать данные о течении предыдущих беременностей. Выяснить, имели ли место внутриутробная гибель плода, хроническое невынашивание беременности, преждевременные роды, первичное или вторичное бесплодие.

Данные о течение настоящей беременности (вредности, с которыми мать имела дело во время беременности, гестозы первой и второй половины, угрозы прерывания на ранних и поздних сроках, анемия беременных, перенесенные заболевания во время беременности).

Данные о течение родов (своевременность родов, длительность безводного промежутка, длительность первого и второго периодов родов, характер околоплодных вод, своевременность отделения плаценты и ее качество).

Анализ анамнеза жизни ребенка

Особое внимание необходимо обратить на клинические проявления инфекций, наличие контакта с больным туберкулезом; аллергических реакций, а также реакций на профилактические прививки; наличие животных, птиц в доме.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Анализ наследственного анамнеза

Необходимо выявить наличие родственников с ревматическими болезнями.

Необходимо выяснить, что предшествовало развитию болезни (физическая, психологическая травма, ОРИ, бактериальная инфекция, вакцинация, инсоляция); получал ли пациент антибактериальные препараты: какие, какова была их доза и продолжительность приема. Необходимо установить характер дебюта, а также особенности и длительность течения заболевания.

В естественном течении ГВ выделяют 3 периода:

  • 1-й период характеризуется начальными проявления с локальными изменениями верхних дыхательных путей, среднего уха или глаз;
  • 2-й – генерализацией с поражением внутренних органов (в первую очередь легких и почек);
  • 3-й (терминальный) – развитием почечной или сердечно-легочной недостаточности.

Кроме того, выделяют следующие варианты течения заболевания:

  • локальный: поражаются верхние дыхательные пути, орган зрения, кожа, мышцы и суставы;
  • ограниченный: сочетание клинических проявлений локального варианта с высокой температурой и поражением легких;
  • генерализованный: поражение верхних дыхательных путей, легких и почек, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, центральной и периферической нервной системы.

Диагностические критерии гранулематозаВыбрать раздел клинической рекомендации:

Физикальное обследование

Обследование пациентов с подозрением на ГВ

Обследование пациентов с подтвержденным диагнозом гранулематоз Вегенера в стадии активной болезни

Обследование пациентов в стадии неактивной болезни, получающих ГК, иммунодепрессанты и ГИБП

Немедикаментозное лечение

Реабилитация

Ведение пациентов в условиях стационара

Ведение пациентов в амбулаторных условиях

Исходы и прогноз

Прогноз заболевания зависит от того, на какой стадии болезни был установлен диагноз и начата терапия.

Однако несмотря на проводимую терапию может развиться подглоточный стеноз, потеря слуха, дыхательная недостаточность, у 1/3 пациентов развивается необратимая почечная недостаточность, у 22 процентов пациентов развиваются побочные эффекты лечения циклофосфамидом: цистит, бесплодие. У пациентов, получающих глюкокортикоиды развиваются катаракта, глаукома, стероидная миопатия, компрессионные переломы позвоночника, нарушение роста.

Полезные инструменты

Скачать критерии качества:

Критерии оценки качества медицинской помощи при гранулематозе Вегенера

Открыть справочники:

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера (EULA / RPRINTO / PReS, 2010)

Дозы, побочные эффекты иммунодепрессантов и мониторинг пациентов с гранулематозом Вегенера в условиях иммуносупрессивной терапии

Рекомендации по теме
Сайт предназначен для медицинских работников!


Материалы для provrach.ru готовят лучшие эксперты в сфере здравоохранения. Чтобы защитить их авторские права, многие статьи на нашем сайте закрыты

Подтвердите ваш статус медработника - регистрация займет одну минуту:)

Пакет готовых инструкций, чтобы пройти проверку Росздравнадзора в подарок!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
×

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Консилиум»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.