Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Врожденный множественный артрогрипоз у детей: клинрекомендация

  • 8 мая 2019
  • 6

Артрогрипоз является одним из наиболее тяжелых заболеваний опорно-двигательного аппарата. Практически все больные имеют категорию ребенок-инвалид, и только хирургические вмешательства позволяют значительно улучшить качество их жизни.

Врожденные аномалии пороки развитияАртрогрипоз – заболевание, характеризующееся врожденными контрактурами двух и более суставов несмежных областей в сочетании с мышечной гипо- или атрофией, поражением мотонейронов спинного мозга, при исключении остальных известных системных заболеваний.

Различают артрогрипоз с поражением верхних конечностей, с поражением нижних конечностей, с поражением верхних и нижних конечностей, генерализованную форму и дистальную форму.

Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.

Диагнозы по МКБ

Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз

Артрогрипоз является одним из наиболее тяжелых заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Практически все больные имеют категорию ребенок-инвалид, и только хирургические вмешательства позволяют значительно улучшить качество их жизни, расширить функциональные возможности по самообслуживанию и передвижению.

Выбрать раздел клинической рекомендации:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Классификация

Жалобы и анамнез

Симптомы врожденного множественного артрогрипоза

Верхние конечности больных с врожденным множественным артрогрипозом при рождении имеют характерный вид: отмечается приведение и внутренняя ротация в плечевых суставах, разгибательные контрактуры (реже сгибательные) в локтевых суставах, сгибательные контрактуры и ульнарная девиация в лучезапястных суставах, сгибательно-разгибательные контрактуры трехфаланговых пальцев кистей, сгибательно-приводящие контрактуры первых пальцев кистей, выраженная гипоплазия мышц плечевого пояса и всей конечности, ограничение пассивных и активных движений в суставах.

Со стороны нижних конечностей клинические проявления более разнообразны: сгибательно-отводящие или сгибательно-приводящие контрактуры в тазобедренных суставах, вывихи бедер, сгибательные, разгибательные контрактуры в коленных суставах, тяжелая эквино-кава-варусная или эквинусная деформация стоп.

В ряде случаев имеется врожденный сколиоз (преимущественно у детей с дистальными формами). Характерна мышечная гипотрофия или атрофия.

Физическое развитие больных, как правило, происходит с отставанием от сверстников. Умственное развитие, в большинстве случаев, соответствует норме.

Для пациентов с дистальными формами артрогрипоза характерно наличие сопутствующей патологии со стороны челюстно-лицевой области, органов зрения, слуха и тому прочее.

Как устранить риски при вербальном назначении препаратов, узнайте в журнале «Заместитель главного врача».

Рекомендовано на этапе постановки диагноза оценить жалобы пациента, изучить общий ортопедический статус для выявления деформаций различных сегментов опорно-двигательного аппарата, измерить длину, окружность пораженных конечностей, амплитуду активных и пассивных движений в суставах, определить величину контрактуры в градусах, оценить силу мышц в баллах, а также функциональные возможности ребенка.

Ортопедический осмотр включает:

  1. Осмотр пораженного сегмента – выявление мышечной атрофии, деформации, контрактуры, укорочения сегмента.
  2. Измерение сегмента – выявляются мышечная атрофия, укорочение сегмента.
  3. Измерение объема движений в смежных суставах – выявляется наличие патологии суставов.
  4. Оценка силы мышц – выявляется степень мышечной гипотрофии.
  5. Визуальный осмотр позволяет определить наличие сосудистой патологии, укорочения, деформации, контрактуры.
  6. После сбора анамнеза и визуального осмотра составляется план детального обследования больного.

Лабораторная диагностика

Рекомендованы:

  • клинический анализ крови
  • биохимический анализ крови
  • коагуолограмма

Рекомендовано на этапе постановки диагноза провести общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы, общий анализ мочи, биохимический анализ крови: общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), креатинфосфокиназа (КФК), исследование электролитов крови (натрий, калий, хлор), общий анализ мочи, генетический анализ (по показаниям).

Классификация артрогрипозаВыбрать раздел клинической рекомендации:

Инструментальная диагностика

Иная диагностика

Консервативное лечение

Хирургическое лечение

Реабилитация

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Профилактика и диспансерное наблюдение

Рекомендована своевременная диагностика и лечение пациентов с врожденным множественным артрогрипозом. Профилактика развития рецидивов деформаций конечностей заключается в устранении факторов, приводящих к их развитию.

Важнейшим моментом в профилактике развития рецидивов деформаций являются максимально раннее консервативное ортезирование и динамическое наблюдение за пациентом в процессе роста.

Росту количества случаев развития рецидива и формирования вторичной деформации способствуют:

  • позднее начало лечения пациентов;
  • применение неэффективных способов консервативного и хирургического лечения;
  • сокращение сроков стационарного лечения;
  • неадекватное ортезирование.

Полезные инструменты

Открыть справочники:

  1. Консервативное лечение детей с врожденным множественным артрогрипозом
  2. Оперативное лечение детей с врожденным множественным артрогрипозом

Скачать критерии качества:

Критерии оценки качества медицинской помощи при врожденном множественном артрогриппозе у детей

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать
logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.