Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей: памятка пациентам

  • 12 мая 2019
  • 1
  • Средний балл: 0 из 5

Муковисцидоз - наследственное заболевание, которое наиболее распространено среди белокожих детей и молодежи, хотя оно может поражать людей любой расы.

Особенности введения прикорма детям первого года жизни с муковисцидозомМуковисцидоз – генетическое заболевание, которое обусловлено мутациями в гене муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости. В результате генетического дефекта секрет большинства желез внешней секреции сгущается, затрудняется его эвакуация.

При муковисцидозе нарушен нормальный отток слизи из дыхательных путей, что приводит к застою мокроты и воспалению, поэтому у пациентов часто отмечается кашель с выделением мокроты, нередко у такого ребенка доктора выслушивают влажные и (или) сухие локальные или распространенные хрипы в легких.

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

Заболевание «муковисцидоз» (кистозный фиброз) характеризуется тем, что в той или иной степени в патологический процесс вовлекается весь организм, но в большей степени – органы дыхания, поджелудочная железа, печень, желчные пути, желудочно-кишечный тракт, потовые железы.

Благодаря ранней диагностике и новейшим терапевтическим режимам муковисцидоз (кистозный фиброз) давно перестал быть только педиатрической проблемой.

Патогенез муковисцидоза МКБ10:

E84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями

E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями

E84.8 Кистозный фиброз с другими проявлениями

E84.9 Кистозный фиброз неуточненный

Жалобы и анамнез

С раннего возраста соответствуют симптоматике бронхолегочной инфекции.

У большинства детей отмечаются часто рецидивирующие респираторные инфекции с явлениями бронхита. Достаточно рано появляется кашель с выделением гнойной мокроты.

Помимо этого может отмечаться свистящее дыхание, слышимое на расстоянии и/или «оральная крепитация».

При распространенном процессе с варикозными и/или мешотчатыми бронхоэктазами может отмечаться одышка. Также обращает внимание наличие задержки прибавки веса, частый обильный, с примесью жира и зловонным запахом стул. Кожные покровы имеют «соленый» привкус.

Перечисленные респираторные симптомы, кроме частого обильного стула с примесью жира и зловонным запахом и «соленого» привкуса кожных покровов могут наблюдаться у пациентов с первичной цилиарной дискинезией

Наличие у больного симптомов, указанных в таблице «Клинические проявления, требующие дифференциального диагноза с муковисцидозом», требует проведения дифференциального диагноза муковисцидоза.

Необходимо учитывать, что перечни симптомов, представленные в таблице «Этапы неонатального скрининга в Российской Федерации», составлены в примерном соответствии каждой из рассматриваемых возрастных групп больных муковисцидозом. Любой из указанных симптомов может наблюдаться у детей младшего или старшего возраста.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Физикальное обследование

Влажный коклюшеподобный кашель с гнойной вязкой мокротой наблюдается с первых недель жизни, иногда вплоть до рвоты, одышка.

Могут наблюдаться различные деформации грудной клетки. При распространенном поражении легочной ткани нередко можно обнаружить косвенные признаки хронической гипоксии: деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев» и/или ногтей по типу «часовых стекол».

Перкуторно над легкими может выслушиваться коробочный оттенок звука и/или участки притупления, при аскультации – ослабление дыхания, сухие и разнокалиберные (преимущественно среднепузырчатые) влажные хрипы локальные или распространенные, в зависимости от объема поражения.

При обследовании верхних дыхательных путей выявляется хронический пансинусит, нередко полипозный.

При обследовании желудочно-кишечного тракта живот увеличен в размерах («лягушачий»), в случае развития цирроза – гепатоспленомегалия.

Кистозный фиброз Справочники:

E84 Патогенез муковисцидоза

E84 Клиническая классификация муковисцидоза

E84 Диагностические критерии муковисцидоза, утвержденные Европейскими стандартами 2014 года

E84 Клинические проявления, требующие дифференциального диагноза с муковисцидозом

Лечение

Цели лечения

  1. Обеспечивать максимально высокое качество жизни пациента;
  2. Предупреждать и лечить обострения хронического инфекционно-воспалительного процесса в бронхолегочной системе;
  3. Обеспечивать адекватный рацион и режим питания.

Обязательные составляющие лечения

  1. Методики дренирования бронхиального дерева и лечебная физкультура;
  2. Диетотерапия;
  3. Муколитическая терапия;
  4. Антибактериальная терапия;
  5. Заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы;
  6. Витаминотерапия.

Развернуть клиническую рекомендацию " Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей" в Системе Консилиум

Адекватное своевременное и регулярное лечение, а также реабилитация способствуют улучшению прогноза и качества жизни у большинства больных.

Диагностика и лечение пациентов с муковисцидозом проводится мультидисциплинарной командой, включающей врача-пульмонолога, диетолога, оториноларинголога, гастроэнтеролога, психолога, физиотерапевта.

Исключительно важным является ежедневное проведение мероприятий, способствующих очистке дыхательных путей. Этим техникам и методикам обучает врач-физиотерапевт в специализированном центре муковисцидоза.

Материал проверен экспертами Актион Медицина

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Консилиум»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.