Заместитель главного врача

Клинические рекомендации по врожденным порокам сердца

  • 15 июня 2019
  • 12

Врожденные пороки сердца – аномалии его строения, формирующиеся еще во внутриутробном периоде.

Врожденный порок сердца код по мкб 10Врожденным пороком сердца называют дефект в строении миокарда или его крупных сосудов, формирующийся внутриутробно.

Большинство врожденных пороков сердца приводят к грубым нарушениям кровотока внутри этого органа или по большому и/или малому кругам кровообращения.

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

Рассмотрим понятие и классификацию ВПС по МКБ-10, опишем причины их развития, симптомы, методы диагностики и лечения, а также возможные осложнения и прогноз.

Классификация МКБ 10 ВПС

Причины врожденных пороков сердца

Классификация врождённых пороков сердца выделяет наследственные и ненаследственные причины их возникновения.

К ненаследственным факторам относятся различные внешние отрицательные воздействия, а также факторы, напрямую относящиеся к состоянию здоровья матери. Однако часто бывает, что в формировании ВПС участвуют обе эти группы факторов одновременно.

Кроме того, врожденные пороки могут сочетаться с другими дефектами развития – например, аномалиями лицевого скелета, внутренних органов, рук и ног, нарушениями развития и роста плода.

Дополнительным фактором риска развития врожденного порока сердца (код по МКБ-10 – Q20-Q26) является недоношенность. Так, среди новорожденных с диагностированными пороками сердца доля недоношенных детей превышает долю здоровых младенцев в два раза.

Коарктация аорты у новорожденных: клинический случай в Системе Консилиум

Риск ВПС гораздо выше у младенцев, появившихся на свет в результате спонтанных преждевременных родов. Этот риск высок, в первую очередь, в отношении сердечных аномалий, после исключения хромосомных патологий и множественных дефектов внутриутробного развития.

Скорее всего, это связано с воздействием различных тератогенных факторов, основную роль среди которых играют внутриутробные инфекции, которые считаются также одной из главных причин начала преждевременной родовой деятельности.  

Современные методы генетических исследований при ВПС

Врожденный порок сердца (код по МКБ 10 ВПС- Q20-Q26) очень часто является лишь одним из отклонений в развитии плода и, как правило, сочетается с дефектами строения лицевого скелета, рук и/или ног, аномалиями строения внутренних органов и систем.

На сегодняшний день существует ряд генетических исследований, позволяющих выявить ВПС у детей.

К ним относятся:

  • цитогенетические исследования;
  • флуоресцентная гибридизация in situ;
  • ДНК-анализ на предмет выявления генетических мутаций.

Ненаследственные факторы риска ВПС

Доказано, что многие негативные воздействия в период беременности способны повышать риск развития врожденного порока сердца (код по МКБ-10 - Q20-Q26) у плода.

Однако сведений о факторах ненаследственного риска, на основании которых возможна профилактика данной патологии, не так много. В первую очередь речь идет о заболеваниях беременной женщины.

Опросник для определения качества жизни у детей, скачайте в Системе Консилиум

Фенилкетонурия

Данное заболевание при недостаточном контроле резко (до 6 раз) повышает риски возникновения врожденных пороков сердца у плода.

Речь идет о таких дефектах, как тетрада Фалло, дефекты межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, единый желудочек сердца. При соблюдении диеты и ограничений в питании в период зачатия и беременности этот риск можно значительно снизить.

Прегестационный диабет

ВПС (МКБ-10, код Q20-Q26) могут возникнуть в результате прегестационного или, реже, гестационного диабета у матери.

Речь идет о таких дефектах, как:

  1. Дефекты латерализации.
  2. Транспозиции магистральных сосудов.
  3. Открытый антриовентрикулярный канал.
  4. Дефекты межжелудочковой перегородки.
  5. Синдром гипоплазии левых отделов сердца.
  6. Конотрункальные дефекты.
  7. Дефекты путей оттока.
  8. Открытый артериальный проток.
  9. Различные кардиомиопатии.

При диабете у матери ВПС формируются до 7 недели гестации. Доказана связь между постоянным контролем уровня глюкозы в крови во время закладки органов плода и врожденными пороками сердца.

Строгий гликемический контроль в период зачатия и во время беременности позволяет снизить риски развития ВПС, однако достичь и поддерживать эугликемию на ранних сроках вынашивания ребенка достаточно сложно, так как большая часть женщин, страдающих сахарным диабетом, не планируют заранее свое материнство и не контролируют уровень глюкозы в крови перед зачатием.

Диабет у матери существенно повышает риск развития врожденного порока сердца у ребенка, поэтому важно хорошо понимать реальное влияние этого ненаследственного фактора на аномалии развития плода.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Краснуха

Женщинам во время подготовки к беременности рекомендуется вакцинация против краснухи, так как данное заболевание в период вынашивания ребенка (тем более на ранних сроках) является абсолютным показанием к прерыванию.

Вирус краснухи проникает через плацентарный барьер и оказывает тератогенное воздействие на эмбрион и плод, провоцируя множественные грубые пороки развития, в том числе и пороки развития сердца, несовместимые с жизнью.

Развернуть клиническую рекомендацию "Тетрада Фалло"

Симптомы врожденных пороков сердца

Симптомы ВПС (код по МКБ-10 - Q20-Q26), которые требуют неотложного врачебного вмешательства:

  • синюшный, серый или бледный оттенок кожи;
  • отсутствие или резкое ослабление пульса;
  • снижение артериального давления на ногах на 10 мм рт.ст и больше по сравнению с правой рукой;
  • снижение сатурации или насыщение крови кислородом на правой руке выше на 5% и более по сравнению с ногой;
  • одышка – более 60 в минуту;
  • ЧСС более 180 или менее 100 ударов в минуту, сердечная аритмия;
  • гепатомегалия;
  • олигурия у новорожденных;
  • шумы в сердце (наименее специфический симптом).

Другие врожденные аномалииКритерии оценки качества медпомощи при удвоении выхода из правого желудочка

Критерии оценки качества медицинской помощи при единственном желудочке сердца

Критерии оценки качества медицинской помощи больным с тетрадой Фалло

Оценка качества медпомощи при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

Диагностика критического ВПС

Порок сердца, который сопровождается развитием жизнеугрожающих состояний в первые часы или сутки после появления ребенка на свет, называются критическими.

Без соответствующего хирургического лечения они приводят к смерти в первые месяцы жизни ребенка.

Пороки сердца делятся на «синие» и «белые». К первым, проявляющимся цианозом кожных покровов, относятся:

  • тетрада Фалло;
  • различные атрезии (легочной артерии, трехстворчатого клапана и др.).

К «белым» порокам развития относятся:

  • гипоплазия левых отделов миокарда;
  • транспозиция магистральных сосудов;
  • общий артериальный ствол;
  • выраженный стеноз легочной артерии;
  • полный аномальный дренаж легочных вен;
  • резкая коарктация аорты;
  • критический стеноз клапанов аорты.

Диагноз «критический ВПС» ставится в родильном доме в первые часы жизни младенца. Ребенок с такой патологией требует немедленной госпитализации в кардиохирургический центр, а скорейшее оперативное вмешательство позволит сохранить ему жизнь, в то время как поздняя диагностика и отсутствие хирургического лечения приводят к гибели ребенка еще в периоде новорожденности.

Причины неустановленного диагноза или позднего диагностирования ВПС:

  1. Патологии плода, ВСП не выявлен в ходе проявления скрининга в период беременности или информация об этом отсутствует.
  2. Некорректная оценка состояния новорожденного.
  3. Ориентир на отсутствие шумов в сердце, которым могут отсутствовать даже при самых грубых врожденных пороках сердца.
  4. Неверная оценка показателей сатурации кислорода в крови у новорожденного.
  5. Отсутствие повторного осмотра младенца через несколько часов после рождения.
  6. Отсутствие проведения ЭХО-КГ-скрининга в роддоме.
  7. Врачебные ошибки, отсутствие у врача ультразвуковой диагностики навыков проведения ЭХО-КГ-скрининга.

Нужно помнить, что в подавляющем числе случаев не диагностированный вовремя врожденный порок сердца приводит к летальному исходу.

Клинические рекомендации в Системе Консилиум:

Q20.1 Удвоение выхода из правого желудочка

Q20.4 Единственный желудочек сердца

Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки

Клинические рекомендации по врожденным порокам сердца описывают алгоритм оценки состояния новорожденного для того, чтобы не пропустить опасную для жизни патологию.

Он включает в себя:

  • оценку оттенка кожи;
  • оценку пульса на периферических артериях;
  • измерение артериального давления на правой руке и любой ноге (одновременно);
  • аускультацию легких и сердца;
  • оценка локализации сердца в грудной, а печени - в брюшной полости;
  • оценка наличия синдромальной патологии или других ВПР.

Для того, чтобы избежать несвоевременной постановки диагноза, нужно помнить, что многие критические пороки сердца афоничны, то есть не дают шумов в этом органе. Иными словами, отсутствие шумов не гарантирует того, что пороков нет, а их наличие необязательно говорит о врожденном пороке сердца.

В то же время многие их них являются дуктус-зависимыми, когда открытый артериальный проток (ОАП) представляет собой единственный источник поступления крови в легочную артерию или аорту.

Закрытие дуктуса в этих случаях значительно ухудшает состояние пациента, часто приводя к летальному исходу. Для поддержания функции открытого артериального протока пациенту инфузионно вводится вазопростан.

При гипоплазии левых отделов сердца, транспозиции магистральных сосудов, атрезии легочной артерии категорически противопоказана кислородотерапия. Очень важно при критических ВПС обеспечить необходимый объем циркулирующей крови в соответствии с потребностями младенца.

В свою очередь, рождение ребенка с трисомией (синдром Дауна, Эдвардса и др.), другими синдромальными патологиями и множественными пороками развития требует тщательного обследования на предмет врожденной кардиопатологии, так как их вероятность при данных заболеваниях очень высока.

Лечение врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца лечатся хирургическими или (реже) консервативными методами. Новорожденным детям с грубыми ВПС показаны операции на сухом сердце в условиях гипотермии, проводимые в специальных клиниках кардиологического профиля.

Нередко сначала проводится паллиативное вмешательство, позволяющее добиться относительной компенсации порока, после чего проводится радикальная коррекция дефекта.

Консервативное лечение включает в себя несколько этапов:

  • при острой декомпенсации;
  • при гипоксемических кризах;
  • при септических осложнениях;
  • при осложнениях иного характера.

В вышеперечисленных случаях ребенок проходит терапевтический курс в специализированном стационаре, а долечивание показано в санаторно-курортном учреждении кардиологического профиля.

Такие больные находятся на диспансерном учете у врача-ревматолога, назначающего поддерживающее лечение.

Также консервативная терапия показана в период подготовки к операции и реабилитации после нее.

Больным показан:

  • постельный режим;
  • умеренная физическая нагрузка;
  • полноценный рацион, дробные приемы пищи;
  • кислородотерапия – при явных признаках кислородного голодания.

Стандарты специализированной медпомощи при врожденных аномалиях, пороках развития сердечной перегородки, скачайте в Системе Консилиум

Лекарственная терапия включает в себя прием следующих препаратов:

  1. Аспаркам, панагин, рибоксин, кокарбоксилаза, витамин В – улучшают обменные процессы в тканях сердца.
  2. Ксантинола никотинат, витамин Е – улучшают микроциркуляцию и реологические свойства крови.
  3. Бета-адреноблокаторы – предупреждают гипоксические кризы, выступают в качестве стабилизаторов мембраны при различных нарушениях сердечного ритма.
  4. Диуретики, сердечные гликозиды – показаны при острой и подострой сердечной недостаточности.

В кардиологическом стационаре пациента наблюдают ревматолог и кардиохирург. Все очаги хронической инфекции перед операцией должны быть санированы – все подобные манипуляции (включая удаление зубов) проводятся под прикрытием антимикробных препаратов.

Хирургическое лечение ВПС показано при неэффективности или невозможности консервативной терапии. У детей в большинстве случаев показана именно операция.

Очень распространена ранняя коррекция пороков сердца, однако некоторые негрубые дефекты (такие, например, как низко расположенный дефект межжелудочковой перегородки) не требуют оперативного лечения, а открытый артериальный проток и некоторые дефекты перегородок исчезают по мере взросления ребенка. 

Операции проводятся тогда, когда порок находится в стадии относительной компенсации. Сегодня распространены не только большие операции на открытом сердце в условиях гипотермии, но и щадящие методики, которые могут быть достойной альтернативной масштабным полостным операциям.

Осложнения

Возможны следующие осложнения ВПС (код по МКБ-10 - Q20-Q26):

  1. Задержка роста и развития, трудности в учебной деятельности.
  2. Аритмии.
  3. Хроническая сердечная недостаточность.
  4. Инфаркт, инсульт.
  5. Эндокардит, миокардит – бактериальные поражения сердца.
  6. Эмоциональные проблемы, депрессивные расстройства.

Часто врожденные пороки сердца требует пожизненного наблюдения у врача-кардиолога, а также особого отношения к своему здоровью и лечению любых сопутствующих болезней.

Прогноз

Врожденные пороки сердца – одна из основных причин инвалидности детей раннего возраста.

Однако при своевременно установленном диагнозе и скорейшем квалифицированном оперативном лечении прогноз является благоприятным, а смертность не превышает 2%.

При сложных комбинированных пороках развития сердца и сосудов (к ним относится, например, тетрада Фалло) летальность достигает 25%, но даже в этом случае своевременное поэтапное хирургическое вмешательство по абсолютным показаниям дает ребенку шанс полноценно развиваться и вести обычную жизнь.   

Рекомендации по теме
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
×

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Консилиум»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.