Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Ихтиоз у детей: клиническая рекомендация

16 мая 2019
7
Средний балл: 0 из 5

В материале отражены современные представления о распространенности, этиопатогенезе, клинике и патоморфологии ихтиоза у детей.

Другие врожденные аномалииИхтиозы (от греч. ichthys-рыба) – гетерогенная группа кожных заболеваний, для которых характерно генерализованное нарушение кератинизации, клинически проявляющееся диффузным гиперкератозом.

Существуют как наследственные, так и приобретенные формы ихтиоза.

Общим для всех форм ихтиоза является генетически детерминированное изменение эпидермиса, которое приводит к нарушению его барьерной функции и снижению способности связывать воду.

Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.

Диагнозы по МКБ

Q80 Врожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз неуточненныйВыбрать раздел клинической рекомендации:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Классификация

Клиническая картина

Диагностика

Диагностика ихтиоза базируется, в основном, на оценке жалоб, анамнеза и клинической картины заболевания, а также, при необходимости, на дополнительных обследованиях (гистологическое, молекулярно-генетическое).

Характерные клинические проявления

  • сухость и/или шелушение кожи;
  • эритродермия;
  • пузыри на коже;
  • эктропион;
  • эклябион;
  • гиперкератоз;
  • плод «Арлекин».

(см. также раздел «Клиническая картина»)

Алгоритмы диагностики ихтиоза

Первый вариант:

  1. Наличие характерных клинических проявлений.
  2. Консультация дерматовенеролога.
  3. Положительный семейный анамнез/отсутствие семейного анамнеза.
  4. Консультация генетика.
  5. Молекулярно-диагностическое исследование.
  6. Постановка диагноза.

Второй вариант:

  1. Наличие характерных клинических проявлений.
  2. Консультация дерматовенеролога.
  3. Гистологическое исследование биоптата кожи.
  4. Электронная микроскопия биоптата.
  5. Постановка диагноза.

Вульгарный ихтиоз

Симптомы и данные анамнеза, на которые необходимо обратить внимание:

  1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1-й и 2-й степени родства
  2. Появление клинических симптомов на первом году жизни (3–7 месяцев) или позднее (до 5 лет).
  3. Четкую сезонность с улучшением в летнее время и усилением клинических проявлений в зимний период.
  4. Сопутствующую аллергологическую патологию: больные вульгарным ихтиозом склонны к аллергическим заболеваниям и атопии. Частота сочетания с атопическим дерматитом достигает 40–50 процентов. Могут быть одновременно проявления бронхиальной астмы, вазомоторного ринита, крапивницы. Характерна непереносимость ряда пищевых продуктов и лекарственных препаратов.
  5. Сопутствующие заболевания: у большинства больных регистрируются заболевания желудочно-кишечного тракта и желчевыводящих путей (гастрит, энтероколит, дискинезии желчевыводящих путей), реже наблюдается крипторхизм или гипогенитализм (у 3% больных). Больные склонны к пиококковым, вирусным и грибковым инфекциям.
  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Х-сцепленный ихтиоз

Симптомы и данные анамнеза, на которые необходимо обратить внимание:

  1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1-й и 2-й степени родства. Болеют только лица мужского пола. Женщины являются гетерозиготными носительницами дефектного гена, без клинических проявлений.
  2. Появление клинических симптомов с рождения или с первых месяцев жизни.
  3. Слабовыраженную сезонность, однако, большинство больных отмечает улучшение летом.
  4. Отсутствие ассоциаций с атопическим дерматитом и респираторной аллергией у большинства больных.
  5. Помутнение роговицы без нарушения зрения (у 50% больных), крипторхизм (у 20% больных).
  6. Наличие проявлений синдрома Каллмана (KALI, Xp22.3), для которого характерны гипогонадотропный гипогонадизм и аносмия (нередко ассоциируется с ихтиозом).

Аутосомно-рецессивные врожденные ихтиозы

Симптомы и данные анамнеза, на которые необходимо обратить внимание:

  • наличие ихтиоза у родственников пациента 1-й и 2-й степени родства;
  • появление клинических симптомов с рождения: плод рождается в коллоидной пленке или состоянии генерализованной эритродермии, затем к 6–7 месяцам после рождения развивается генерализованное пластинчатое шелушение;
  • отсутствие нарушений физического и психического развития у больных;
  • отсутствие сезонности.

Буллезные (эпидермолитические; кератолитические) ихтиозы

Симптомы и данные анамнеза, на которые необходимо обратить внимание:

  1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1-й и 2-й степени родства.
  2. Появление клинических симптомов с рождения: при рождении кожа ребенка выглядит мацерированной, вскоре после рождения кожа становится сухой, а на крупных естественных складках – огрубевшей и крупноскладчатой.
  3. Сезонность: обострение заболевания с буллезной реакцией и последующим присоединением инфекции обычно наблюдается осенью и весной.

Эпидермолиз врожденный буллезный у детейВыбрать раздел клинической рекомендации:

Физикальное обследование

Лабораторная диагностика

Инструментальная диагностика

Лечение

Наружная терапия

Системная терапия

Реабилитация

Ведение пациентов

Пациентов с ихтиозом рекомендуется наблюдать по месту жительства в амбулаторно-поликлинических условиях врачом-педиатром, дерматологом, офтальмологом, оториноларингологом, неврологом, эндокринологом, диетологом, при наличии костных нарушений – ортопедом.

Рекомендуется проводить комплексную терапию, включающую физиотерапевтическое лечение регулярно при наличии показаний в случае осложненного течения болезни – в условиях круглосуточного стационара, в стабильном состоянии – в стационаре дневного пребывания или амбулаторно 1 раз в 3–6 месяцев.

Большинство пациентов с ихтиозом получают терапию в амбулаторных условиях. В младенческом и раннем возрасте необходимо постоянное диспансерное наблюдение педиатра и дерматолога 1 раз в 7–14 дней, осмотр у офтальмолога, оториноларинголога, невролога, диетолога 1 раз в месяц.

В дальнейшем показано диспансерное наблюдение специалистов 1 раз в 3 месяца. В случае обострения кожного процесса, тяжелого общего состояния, особенно у детей раннего возраста, показано стационарное лечение. Длительность пребывания в стационаре составляет в среднем 10–14 дней.

Исходы и прогноз

Прогноз зависит от формы заболевания. Ранняя диагностика, адекватная симптоматическая местная и/или системная терапия, регулярный уход за кожей на ранних стадиях заболевания в течение жизни, предотвращает возникновение осложнений, предотвращает гибель ребенка при тяжелых формах на ранних сроках жизни, определяет более благоприятный прогноз и улучшает качество жизни детей с ихтиозом.

Полезные инструменты

Скачать критерии качества:

Критерии оценки качества медицинской помощи при ихтиозе у детей

Материал проверен экспертами Актион Медицина

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.