Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия: клинрекомендация

17 мая 2019
6
Средний балл: 0 из 5

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия это редкое наследственное нарушение сердечного ритма, проявляющееся эпизодами полиморфной ЖТ, синкопальными состояниями и высоким риском внезапной сердечной смерти.

Желудочковая тахикардияКатехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия – заболевание из группы сердечных каналопатий, характеризуется злокачественным течением, полиморфной двунаправленной желудочковой тахикардией, провоцированной физической и (или) эмоциональной нагрузкой.

Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.

Диагнозы по МКБ

Выбрать раздел клинической рекомендации:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Классификация

Жалобы и анамнез

Согласно консенсусу по первичным электрическим заболеваниям сердца Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия диагностируют при следующих обстоятельствах:

  1. Стресс-индуцированная двунаправленная на желудочковую тахикардию или полиморфная желудочковая экстрасистолия и полиморфная ЖТ при структурно нормальном сердце и отсутствие патологических паттерном на ЭКГ у больного в возрасте до 40 лет.
  2. При выявлении патогномоничной мутации.
  3. При отягощенном по КПЖТ семейном анамнезе, когда стресс-тест индуцирует полиморфную/двунаправленную ЖТ.

Клиническая картина катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии характеризуется рецидивирующими стресс-индуцированными синкопальными состояниями, а также полиморфизмом нарушений ритма.

Синкопальные состояния манифестируют в возрасте старше трех лет; наиболее часто первые синкопе развивается в возрасте 7 до 10 лет.

Провоцируют синкопе физическая или эмоциональная нагрузка. Иногда больной ощущает учащенное сердцебиение перед приступом потери сознания. В ряде случаев первым проявлением заболевания может стать внезапная сердечная смерть.

У 30 процентов больных семейный анамнез отягощен внезапной сердечной смертью в молодом возрасте.

При сборе анамнеза – внимание подробной характеристике синкопальных состояний:

  • возраст манифестации синкопе,
  • провоцирующие синкопе факторы (нагрузка, эмоциональный стресс, пробуждение, вода, внезапный звук),
  • особенности начала и окончания приступа,
  • самочувствие после восстановления сознания.

Обязательной частью обследования является сбор семейного анамнеза (наличие у родственников 1 и 2 степени родства приступов потери сознания и/или случаев внезапной смерти в возрасте до 40 лет), а также поиск пораженных члены семьи.

Пароксизмальная тахикардияВыбрать раздел клинической рекомендации:

Физикальное обследование

Лабораторная диагностика

Инструментальная диагностика

Дифференциальная диагностика

Консервативное лечение

Хирургическое лечение

Реабилитация

Профилактика

Ведение пациентов

Больные с генетически детерменированными нарушениями ритма сердца нуждаются в постоянном наблюдении в специализированном аритмологическом центре, цель которого – динамичный контроль факторов риска ВС и при необходимости коррекция антиаритмической терапии.

Частота посещений зависит от возраста больного и тяжести заболевания. При синкопальной форме катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии контроль эффективности терапии и мониторинг факторов риска ВС проводится 1 раза в 1–6 месяцев. В отсутствие синкопе мониторинг факторов риска проводится не реже 1 раз в год; в пубертатном периоде 1 раз в 6 месяцев.

Первичная госпитализация в специализированное кардиологическое отделение связана с диагностикой синдром и стратификацией индивидуального риска ВС. Продолжительность госпитализации определяется основным заболеванием.

Больным с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором контроль системы имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор проводится не реже 1 раза в 6 месяцев; а также каждый раз при срабатывании устройства или рецидиве синкопе.

При плановом контроле системы ИКД предварительно проводятся ХМ ЭКГ ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки в прямой и левой боковой проекциях.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Вакцинация

Решение вопроса о вакцинации решается в индивидуальном порядке в зависимости от:

  • клинического состояния пациента
  • эффективности медикаментозного контроля аритмии
  • ранее выявленных провоцирующих факторов (связь манифестации аритмии с вакцинацией, инфекционным заболеванием и т. д.)

Детям с синкопальной формой КПЖТ вакцинация по индивидуальному графику. В отсутствие синкопе вакцинация проводится в декретированные сроки.

Исходы и прогноз

Прогноз заболевания основывается на стратификации риска внезапной сердечной смерти и зависит от:

  • молекулярно-генетического варианта синдрома;
  • возраста манифестации синкопальных состояний;
  • эффективности антиаритмической терапии бета-блокаторами.

При условии регулярного мониторинга факторов риска ВСС и своевременной коррекции модифицируемых факторов риска прогноз для жизни благоприятный.

Полезные инструменты

Скачать критерии качества:

Критерии качества при катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии

Открыть справочники:

ЛС, используемые в лечении пациентов с синдромом удлиненного интервала QT

Молекулярно-генетические варианты КПЖТ

Материал проверен экспертами Актион Медицина

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.