Заместитель главного врача

Кистозный фиброз у детей: клиническая рекомендация

  • 17 мая 2019
  • 3

Кистозный фиброз у детей: клиническая рекомендация - это наследственная болезнь, при которой серьезно изменяется секреция некоторых желез в организме.

Болезни эндокринной системыКистозный фиброз (муковисцидоз) – аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, характеризующееся поражением всех экзокринных желез, а также жизненно важных органов и систем.

Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум.

Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.

Диагнозы по МКБ

E84 Кистозный фиброз

Выбрать раздел клинической рекомендации:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Примеры диагнозов

Классификация

Диагностика

Жалобы и анамнез

С раннего возраста соответствуют симптоматике бронхолегочной инфекции.

У большинства детей отмечаются часто рецидивирующие респираторные инфекции с явлениями бронхита. Достаточно рано появляется кашель с выделением гнойной мокроты.

Помимо этого может отмечаться свистящее дыхание, слышимое на расстоянии и/или «оральная крепитация». При распространенном процессе с варикозными и/или мешотчатыми бронхоэктазами может отмечаться одышка.

Также обращает внимание наличие задержки прибавки веса, частый обильный, с примесью жира и зловонным запахом стул. Кожные покровы имеют «соленый» привкус.

Перечисленные респираторные симптомы, кроме частого обильного стула с примесью жира и зловонным запахом и «соленого» привкуса кожных покровов могут наблюдаться у пациентов с первичной цилиарной дискинезией

Наличие у больного симптомов, указанных в таблице «Клинические проявления, требующие дифференциального диагноза с муковисцидозом», требует проведения дифференциального диагноза муковисцидоз.

Необходимо учитывать, что перечни симптомов, представленные в таблице «Этапы неонатального скрининга в Российской Федерации», составлены в примерном соответствии каждой из рассматриваемых возрастных групп больных МВз.

Любой из указанных симптомов может наблюдаться у детей младшего или старшего возраста.

Физикальное обследование

Влажный коклюшеподобный кашель с гнойной вязкой мокротой наблюдается с первых недель жизни, иногда вплоть до рвоты, одышка.

Могут наблюдаться различные деформации грудной клетки. При распространенном поражении легочной ткани нередко можно обнаружить косвенные признаки хронической гипоксии: деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев» и/или ногтей по типу «часовых стекол».

Перкуторно над легкими может выслушиваться коробочный оттенок звука и/или участки притупления, при аскультации – ослабление дыхания, сухие и разнокалиберные (преимущественно среднепузырчатые) влажные хрипы локальные или распространенные, в зависимости от объема поражения.

При обследовании верхних дыхательных путей выявляется хронический пансинусит, нередко полипозный. При обследовании желудочно-кишечного тракта живот увеличен в размерах («лягушачий»), в случае развития цирроза – гепатоспленомегалия.

Нарушения обмена веществВыбрать раздел клинической рекомендации:

Лабораторная диагностика

Инструментальная диагностика

Дифференциальный диагноз

Муколитические препараты

Бронхолитические препараты, Антибактериальные препараты

Панкреатические ферменты, Препараты других групп

Кинезитерапия

Диета и витаминотерапия

Хирургическое лечение

Ведение пациентов

Исходы и прогноз

Муковисцидоз – хроническое неизлечимое заболевание, поэтому больные нуждаются в активном диспансерном наблюдении и непрерывном лечении.

У одних пациентов, несмотря на своевременную диагностику и адекватную терапию, поражение бронхолегочной системы быстро прогрессирует, у других динамика изменений более благоприятна. Многие пациенты доживают до взрослого и даже зрелого возраста.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Полезные инструменты

Скачать критерии качества:

Открыть справочники:

  1. Диагностические критерии муковисцидоза
  2. Диагностические критерии муковисцидоза, утвержденные Европейскими стандартами 2014 года
  3. Диетологические рекомендации по ведению больных муковисцидозом в зависимости от физического статуса
  4. Клиническая классификация муковисцидоза
Рекомендации по теме
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
×

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Консилиум»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.