Заместитель главного врача

Изовалериановая ацидемия у детей: памятка для родителей

  • 21 мая 2019
  • 6

Изовалериановая ацидурия (ацидемия) – наследственное заболевание, которое связано с нарушением обмена аминокислоты лейцин.

Критерии оценки качества медицинской помощиДети с подозрением на эту болезнь требуют тщательного обследования. Если в семье есть больные с таким заболеванием, то существует 25 процентов риска, что следующий ребенок может его унаследовать.

Поэтому члены такой семьи должны пройти медико-генетическое обследование.

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

Как действовать при метаболическом кризе

Метаболический криз – наиболее опасное для жизни осложнение ацидемии. При отсутствии лечения метаболический криз может привести к серьезным последствиям вплоть до летального исхода.

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, в Системе Консилиум.

Что может спровоцировать метаболический криз

К метаболическому кризу может привести:

  • нарушение диеты;
  • несоблюдение назначений врача;
  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • стрессовые ситуации и эмоциональные нагрузки;
  • травмы и хирургические вмешательства;
  • физические нагрузки.

Концентрация метаболитов Клинические рекомендации:

E71.1 Пропионовая ацидурия (ацидемия) у детей

E71.1 Изовалериановая ацидемия у детей

E71.1 Метилмалоновая ацидурия у детей

Как распознать наступление криза

Предвестниками криза являются снижение эмоционального тонуса, вялость, сонливость. Ребенок отказывается от еды, может начаться рвота. Возможен подъем температуры, могут появиться судороги.

При первых симптомах метаболического криза срочно вызовите врача для госпитализации ребенка. До приезда скорой помощи начните оказывать ребенку помощь самостоятельно.

Как оказать помощь до приезда врача

Родители ребенка с диагнозом «изовалериановая ацидемия», а в дальнейшем и сам больной должны знать правила лечения в период между приступами и во время угрозы метаболического криза.

С появлением первых признаков метаболического криза необходимо увеличить дозу перорального L-карнитина (проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом для подбора дозировки)

Если температура ниже 38,5 оС и при этом нет неврологических нарушений, рвоты и отказа от еды, продолжайте основную метаболическую терапию, рекомендованную лечащим врачом, и максимально ограничьте поступление натурального белка с пищей на срок до 12 часов. Больного необходимо госпитализировать.

Критерии оценки качества медпомощи при изовалериановой ацидемии у детей

Если температура выше 38,5 оС, дайте ребенку жаропонижающее средство, например ибупрофен в дозе 10–15 мг/кг/сутки (препарат принимают до 3–4 раз в сутки и не более чем 60 мг в сутки). Ребенок должен выпивать достаточное количество жидкости.

Используйте раствор глюкозы и мальтодекстрин (если их нет, замените сладким компотом или киселем) в объемах, указанных в таблице ниже.

При стабильном состоянии ребенка продолжайте плановую метаболическую терапию и постепенно, в течение 24–48 часов, вводите натуральный белок до разрешенной нормы.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Основные принципы терапии на дому

Углеводы: мальтодекстрин.

Возраст Объем жидкости (мл) в день через рот
0–1 год Минимально – 150 мл/кг
1–2 года 120 мл/кг
2–6 лет 1200–1500 мл в сутки
Старше 6 лет Интенсивная терапия продолжается в том же объеме, что и в возрасте 0–6 лет. Возможна индивидуальная адаптация объема и дозы

Важно! У ребенка при себе всегда должна быть памятка с подробными указаниями, что нужно делать, если начинается метаболический криз.

Рекомендации по теме
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
×

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Консилиум»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.