Заместитель главного врача

Первичная надпочечниковая недостаточность: клинические рекомендации

  • 29 мая 2019
  • 2

Первичная надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь) - встречается сравнительно редко, возникает в любом возрасте

Болезнь надпочечников неуточненнаяНадпочечниковая недостаточность – синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников.

Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.

Диагнозы по МКБ

  1. E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников
  2. E27.2 Аддисонов криз
  3. E27.4 Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников
  4. E27.8 Другие уточненные нарушения надпочечников
  5. E27.9 Болезнь надпочечников неуточненная

Феохромоцитома и параганглиомаВыбрать раздел клинической рекомендации:

Этиология и патогенез

Этиология первичной ХНН

Классификация

Клиническая картина

Жалобы и анамнез

Жалобы:

  • судорожный синдром;
  • гиперпигментация кожи;
  • приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь, потоотделение);
  • постоянная слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • снижение аппетита, потеря веса;
  • повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокой температуры, стресса;
  • тяга к соленой пище.

Данные анамнеза

  1. Наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть надпочечниковая недостаточность.
  2. Наличие близких родственников, страдающих наследственными формами хронической надпочечниковой недостаточности.
Пациентов без каких-либо клинических проявлений хронической надпочечниковой недостаточности, но имеющих заболевание, компонентом которого может быть ХНН, а также родственников с наследственной формой хронической надпочечниковой недостаточности, следует относить в группу высокого риска по развитию надпочечниковой недостаточности.

В таком случае необходимо генетическое консультирование, специфическое обследование, включающее генетическую диагностику и/или уточняющую диагностику скрытой субклинической ХНН.

Определение конкретной нозологической формы надпочечниковой недостаточности позволяет предсказывать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента.

Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить пренатальную диагностику, а в некоторых случаях и пренатальное лечение плода.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Физикальный осмотр

При осмотре диагностическое значение имеют следующие симптомы:

  • гиперпигментация кожных покровов и слизистых (локальная или диффузная);
  • бледность или сероватый оттенок кожи;
  • низкое АД;
  • дефицит массы тела или резкая потеря веса.

Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики хронической надпочечниковой недостаточности и требует лабораторного подтверждения.

Выбрать раздел клинической рекомендации:

Лабораторная диагностика

Дифференциальная диагностика

Лечение

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Профилактика и диспансерное наблюдение

Контроль адекватности заместительной терапии 1 раз в 6 месяцев:

  • исследование калия, натрия;
  • активности ренина плазмы;
  • осмотр эндокринолога 1 раз в 6 месяцев с оценкой динамики роста и веса, АД, жалоб, анализом причин острых состояний (если таковые были за прошедший период с момента предыдущего осмотра).

Обследование с учетом причины ПНН для выявления новых компонентов синдрома или коррекции уже назначенной терапии дополнительных компонентов совместно с другими специалистами.

Примеры:

  1. При Х-сцепленной адренолейкодистрофии: МРТ головного мозга 1 раз в 6 месяцев, консультация специалиста-невролога – 1 раз в 6 месяцев.
  2. При аутоиммунных полигландулярных синдромах или изолированной аутоиммунной ПНН: исследование кальция ионизированного, фосфора, ТТГ, свТ4, АлТ, АсТ, глюкоза, клинический анализ крови, а также другие исследования – по показаниям.
  3. При дефектах гена DAX-1: контроль динамики полового развития для своевременного назначения заместительной терапии половыми стероидами.

Пациенты с редкими наследственными вариантами первичной надпочечниковой недостаточности должны наблюдаться не только по месту жительства, но и в специализированных медицинских центрах, имеющих опыт наблюдения за пациентами с редкой эндокринной патологией.

Полезные инструменты

Открыть справочники:

  1. Наследственные варианты первичной хронической надпочечниковой недостаточности
  2. Оценка уровня базального кортизола
  3. Этиология первичной надпочечниковой недостаточности

Скачать критерии качества:

Рекомендации по теме
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
×

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Консилиум»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.