Заместитель главного врача

Первичная цилиарная дискинезия у детей: клиническая рекомендация

  • 29 мая 2019
  • 3

Первичная цилиарная дискинезия – редкое генетически детерминированное заболевание, при котором поражаются подвижные структуры клеток (реснички и жгутики).

Кистофиброз поджелудочной железыНаиболее часто проявляется рецидивирующими и хроническими инфекциями верхних и нижних дыхательных путей и в 40–50 процентах случаев зеркальным расположением внутренних органов или гетеротаксией.

Синонимы: синдром Картагенера (Kartagener syndrome; Siewert syndrome; Зиверта-Картагенера), синдром неподвижных ресничек (immotile cilia syndrome), двигательная цилиопатия (the motile ciliopathy).

Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.

Диагнозы по МКБ

Другие врожденные аномалииВыбрать раздел клинической рекомендации:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Классификация

Диагностика

Жалобы и анамнез

Ведущим проявлением болезни у детей с первичной цилиарной дискинезией являются частые воспалительные заболевания верхних и нижних дыхательных путей, которые регистрируются у достаточно большой когорты детей, особенно в раннем возрасте.

Однако осведомленность врачей о ПЦД крайне невысока, в связи с чем диагностика данной патологии в большинстве случаев несвоевременна.

Согласно данным зарубежных исследований, значение медианы возраста установления диагноза первичной цилиарой дискинезии в странах Западной и Восточной Европы составляет 5,3 года, при этом при наличии situs inversus диагноз устанавливается раньше (медиана 3,5 года), чем без обратного расположения внутренних органов (5,8 года).

По нашим данным, в России медиана возраста установления диагноза ПЦД у детей с обратным расположением органов приблизительно соответствует европейской и соответствует 4 годам, тогда как диагностика первичной цилиарной дискинезия у пациентов без situs inversus производится позже (медиана возраста – 7,6 года).

При сборе анамнеза – внимание на типичные клинические проявления ПЦДПервичная цилиарная дискинезия:

  • торпидные к терапии риниты практически с рождения;
  • инфекции нижних дыхательных путей, сопровождающиеся хроническим кашлем;
  • нередко уже в неонатальном периоде или рецидивирующие бронхиты в раннем возрасте;
  • рецидивирующие экссудативные отиты со снижением слуха.

Сочетание хронического (рецидивирующего) синусита с хроническим (рецидивирующим) бронхитом – основание для углубленного обследования ребенка.

В семейном анамнезе иногда удается обнаружить случаи мужского бесплодия, хронических бронхитов или синуситов, аномальное расположение внутренних органов, нередки случаи ПЦД у сибсов.

Проявлением болезни у детейВыбрать раздел клинической рекомендации:

Физикальное обследование

Лабораторная диагностика

Инструментальная диагностика

Дифференциальный диагноз

Консервативное лечение

Хирургическое лечение

Реабилитация

Ведение пациентов

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Профилактика

Генетическое консультирование родителей детей с первичной цилиарной дискинезии при планировании последующих беременностей с целью минимизации риска рождения больного ребенка.

Для улучшения общего состояния пациента следует соблюдать меры профилактики обострений, а лечебные мероприятия должны проводиться комплексно и в полном объеме, включать регулярные курсы реабилитации.

Вакцинация у пациентов с ПЦД дискинезия в соответствии с Национальным календарем прививок. Активная иммунизация против пневмококка и гемофильной инфекции, а также ежегодная вакцинация от гриппа.

Полезные инструменты

Скачать критерии качества:

Читайте также:

  1. Бронхоэктазы у детей
  2. Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей
  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать
Рекомендации по теме
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
×

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Консилиум»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.