Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Прогрессирующий системный склероз: клиническая рекомендация

  • 13 июня 2019
  • 5

Прогрессирующий системный склероз – важнейший представитель склеродермической группы болезней, включающей очаговую склеродермию, диффузный эозинофильный фасциит, склеродерму Бушке, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы.

Очаговый склерозСистемная склеродермия (ССД) или прогрессирующий системный склероз – полиорганное заболевание, в основе которого лежат иммунные нарушения и вазоспастические сосудистые реакции по типу синдрома Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах.

Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.

В отличие от системная склеродермия, локализованная или очаговая склеродермия (L94.0 – morphea и L94.1 – линейная склеродермия) – кожное заболевание, проявляющееся очаговым склерозом кожи и не поражающее внутренние органы, в связи с чем имеет хороший прогноз.

Диагнозы по МКБ

M34 Системный склероз

Выбрать раздел клинической рекомендации:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Классификация

Жалобы и анамнез

Пациенты жалуются на:

  • повышенную зябкость кистей, изменение их цвета (побеление, посинение, покраснение) на холоде, при волнении, появление язвочек, преимущественно на кончиках пальцев;
  • ограничение подвижности пальцев кистей, плотный отек кистей и стоп;
  • уплотнение кожи лица, конечностей, туловища, изменение черт и «маскообразность» лица, появление телеангиэктазий, развитие мышечной слабости.

Со стороны желудочно-кишечного тракта могут беспокоить дисфагия, изжога, раннее насыщение, тошнота, рвота, диарея, запоры.

При патологии внутренних органов больные могут жаловаться на одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца, отеки.

Системная склеродермия развивается чаще исподволь: появляются вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно, артралгии и/или тенденция к контрактурам, уплотнение кожи и тканей, позднее выявляется патология внутренних органов.

Реже заболевание начинается с прогрессирующего генерализованного поражения кожи (плотный отек, индурация) и/или висцеральных поражений, которые впоследствии могут доминировать в клинической картине ССД.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Физикальное обследование

При физикальном обследовании оцениваются:

  • степень выраженности и распространенность поражения кожи, отмечаются «маскообразность» лица, уменьшение ротовой апертуры, формирование «кисета» вокруг рта; наличие гиперпигментации кожи, телеангиэктазий, трофических нарушений;
  • наличие и характер синдрома Рейно, дигитальных язвочек/рубчиков;
  • суставно-мышечных проявлений;
  • возможно выявление остеолиза и кальциноза;
  • при аускультации могут выявляться нарушения ритма сердца, сухие хрипы и крепитация в базальных отделах легких.

Другие системные поражения соединительной тканиВыбрать раздел клинической рекомендации:

Лабораторная диагностика

Инструментальная диагностика

Консервативное лечение

Хирургическое лечение

Реабилитация

Оценка факторов риска неблагоприятных исходов, определяющих тактику ведения больных

Профилактика

Пациентам рекомендуют отказаться от курения, потребления кофе и лекарственных средств, провоцирующих вазоспазм, избегать воздействия холода и вибрации, носить теплую одежду, а также избегать психоэмоциональных перегрузок.

При наличии симптомов поражения ЖКТ показано дробное питание, сон на кровати с приподнятым головным концом, нежелательно ложиться в течение 2-х часов после приема пищи, нужно отказаться от приема жирной пищи, курения и приема алкоголя.

Стандарт специализированной медпомощи при донорстве аутологичного костного мозга

Для профилактики обострений и генерализации процесса необходимо возможно раннее выявление заболевания и своевременное активное лечение в стационаре, а затем в амбулаторных условиях. Рекомендуется обращаться к врачу при ухудшении самочувствия и в назначенные сроки, оптимально – 1 раз в 6 месяцев; строго соблюдать рекомендованный режим, диету и лечение; не изменять дозу глюкокортикоидов и других активно действующих медикаментозных средств без согласования с врачом.

Важно проводить реабилитационную терапию и разумное закаливание организма путем систематической лечебной физкультуры, повторных курсов массажа, прогулок на свежем воздухе. Правильное своевременное лечение и трудоустройство улучшают прогноз заболевания в целом, позволяют сохранить работоспособность и поддержать жизненный уровень больных системной склеродермией.

При активном, остром и подостром течении заболевания больные длительно нетрудоспособны, поэтому при показаниях их переводят на инвалидность, а при хроническом течении они ограниченно трудоспособны и должны быть освобождены от тяжелой физической работы, охлаждения и температурных колебаний, соприкосновения с химическими агентами, металлом и т. д.

Полезные инструменты

Скачать критерии качества:

Критерии качества специализированной медицинской помощи взрослым при системном склерозе и диффузном (эозинофильном) фасциите

Открыть справочники:

  1. Классификационные критерии системной склеродермии
  2. Параметры общего индекса активности системной склеродермии
logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Консилиум»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.