Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Наследственный сфероцитоз у детей: памятка

  • 25 июня 2019
  • 2

Сфероцитоз у детей: распространенное наследственное заболевание, проявляющееся гемолитической анемией, желтухой и спленомегалией.

Гемолитические анемииНаследственный сфероцитоз (синонимы – наследственная гемолитическая сфероцитарная анемия, синдром Минковского-Шоффара, анемия Минковского-Шоффара) – это генетически обусловленное заболевание, которое возникает из-за дефекта одного из белков мембраны эритроцитов.

Заболевание проявляется снижением гемоглобина, желтухой, увеличением селезенки.

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

Как лечат наследственный сфероцитоз

Хирургическое лечение может потребоваться, если из-за осложнения заболевания появятся камни в желчном пузыре.

В случае тяжелого течения болезни с глубоким снижением гемоглобина назначают заместительные переливания донорской эритроцитной массы для поддержания концентрации гемоглобина в крови более 70 г/л.

Удаление селезенки позволяет больным сохранять гемоглобин более 70 г/л, что не требует переливаний донорской эритроцитной массы.

Но такое хирургическое лечение можно проводить только после завершения профилактической вакцинации в полном объеме в соответствии с Национальным календарем прививок и дополнительной вакцинации против менингококковой, пневмококковой и гемофильной типа В инфекций в возрасте старше 3 лет (оптимально – старше 5 лет). Это значительно снижает риск развития в дальнейшем угрожающих жизни инфекций.

Основные правила поведения пациента

Наблюдение у врача.

Все пациенты с наследственным сфероцитозом должны регулярно наблюдаться у гематолога:

  • при легкой и среднетяжелой форме – 1 раз в год;
  • при тяжелой форме – 1 раз в месяц.

Прием фолиевой кислоты.

Дополнительный прием фолиевой кислоты обязателен для всех пациентов с наследственным сфероцитозом.

Лабораторные тесты, используемые в диагностике НС и других мембранопатий эритроцитов

Контроль лабораторных показателей.

Проводится общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, биохимический анализ крови (общий билирубин и его фракции; АЛТ, АСТ, ЛДГ, ЩФ). Частота контроля зависит от формы заболевания:

  • при легкой форме – 1 раз в год;
  • при среднетяжелой форме – 1 раз в 6 месяцев, а также при каждом случайном заболевании ОРВИ и др.;
  • при тяжелой форме – общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов проводится 1 раз в месяц; биохимический анализ крови (общий билирубин и его фракции; АЛТ, АСТ, ЛДГ, ЩФ) – 1 раз в 3 месяца.

Ультразвуковое исследование.

УЗИ органов брюшной полости проводится с регулярностью, зависящей от формы заболевания:

  • при легкой форме – каждые 3-5 лет;
  • при среднетяжелой форме – 1 раз в год;
  • при тяжелой форме – 1 раз в 6 месяцев.
  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Вакцинация

Все пациенты с наследственным сфероцитозом должны быть вакцинированы в соответствии с Национальным календарем прививок, а также против пневмококковой, менингококковой и гемофильной типа В инфекций.

Каков образ жизни при наследственном сфероцитозе

Детям с диагнозом «наследственный сфероцитоз» разрешено посещать детские сады, школы, заниматься в дополнительных кружках и секциях.

Ограничения в диете могут потребоваться при развитии холецистита и желчнокаменной болезни.

Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Консилиум»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.