Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки: клинрекомендация

  • 2 июля 2019
  • 0

Атрезия легочной артерии (АЛА) представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения между правым желудочком и системой легочной артерии.

Катетеризация сердцаПорок встречается как в виде сочетания с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), так и с различными сложными врожденными пороками сердца, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и др.

Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.

Диагнозы по МКБ

Q22.0 Атрезия клапана легочной артерии

Анатомические критерии порока следующие:

  • отсутствие легочной артерии на различных уровнях;
  • большой ДМЖП;
  • наличие дополнительных источников коллатерального кровотока легких;
  • гипертрофия правого желудочека;
  • декстрапозиция корня аорты;
  • нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА.

Прогноз жизни пациентаВыбрать раздел клинической рекомендации:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Классификация

Клиническая картина

Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется выявить у всех пациентов для верификации диагноза наличие одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, рекомендуется обратить внимание на отставание пациентов в физическом развитии, на присаживание на корточки.

У пациентов необходимо обращать внимание на степень утомляемости, одышки при физической нагрузке, иногда в покое, цианоза.

При нарастании одышки и цианоза состояние пациентов ухудшается, и они без остановки могут делать всего лишь несколько шагов.

Физикальное обследование

Определение формы грудной клетки – для верификации диагноза.

Грудная клетка у пациентов с атрезией легочной артерии с ДМЖП обычно цилиндрической формы и не имеет сердечного горба. Кожные покровы и видимые слизистые синюшные.

Аускультация сердца – для диагностики патологических шумов.

Аускультативно по левому краю грудины во втором–третьем межреберье выслушивается грубый систолический шум, обусловленный током крови через стеноз. II тон на легочной артерии ослаблен, I тон усилен.

Если у пациента выполнен системно-легочный анастомоз, то выслушивается систолодиастолический шум.

После выполнения подключично-легочного анастомоза по Блелоку-Тауссигу плечевой и радиальный пульс отсутствует на стороне анастомоза.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Лабораторная диагностика

Исследование в динамике уровня насыщения крови кислородом в капиллярах или с помощью пульсоксиметра – для оценки состояния пациента, косвенной оценки уровня легочного кровотока и решения вопроса об экстренности проведения обследования и лечения.

Общий анализ крови – для контроля уровня гемоглобина, гематокрита, для оценки общего состояния пациента и решения вопроса об экстренности проведения обследования и лечения.

Коагулограмма (МНО, активированное частичное тромбопластиновое время, D-димер, фибриноген) – для оценки состояния и эффективности функционирования различных звеньев таких систем крови, как свертывающая, противосвертывающая и фибринолитическая, особенно у пациентов с низким насыщением крови кислородом.

Исследование проводится для оценки состояния пациента, косвенной оценки уровня легочного кровотока и состояния свертывающей системы крови.

Врожденные аномалииВыбрать раздел клинической рекомендации:

Инструментальная диагностика

Консультации специалистов

Консервативное лечение

Хирургическое лечение

Паллиативные вмешательства

Обезболивающая терапия у детей

Профилактика

Реабилитация

Организация медицинской помощи

Показания для плановой госпитализации:

  1. Наличие цианоза, одышки (наличие цианоза и одышки, особенно их усиление, является показанием для плановой госпитализации с целью решения вопроса об оперативном лечении пациента).
  2. Диагностика формы порока (наличие порока является показанием для госпитализации с целью диагностики и выбора метода лечения ВПСВрожденный порок сердца).
  3. Плановое хирургическое лечение.

Показания для экстренной госпитализации:

  • резкое усиление цианоза, одышки;
  • появление признаков выраженной сердечной недостаточности.

Показания к выписке пациента из стационара:

  • устранение всех дефектов;
  • послеоперационный период без осложнений;
  • отсутствие сердечной недостаточности;
  • синусовый ритм сердца.
logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.