Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Системная красная волчанка

  • 19 июля 2019
  • 47

Системная красная волчанка – редкое аутоиммунное заболевание, отличающееся непредсказуемым течением и тяжелыми последствиями для организма.

системная красная волчанка клинические рекомендацииСистемная красная волчанка – аутоиммунное ревматическое заболевание, проявляющееся многочисленными симптомами и имеющее непредсказуемое течение.

Болезнь, поражающая любые органы и системы, развивается на протяжении нескольких месяцев или лет и может иметь как стойкие, так и внезапно меняющиеся клинические проявления, протекает волнообразно с чередованием периодов обострения и ремиссии.

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

В настоящее время системная красная волчанка, клинические рекомендации по которой описаны ниже, относится к патологиям аутоиммунного происхождения с преимущественным поражением соединительной ткани.

Она связана с нарушением гуморального и клеточного иммунитета и сопровождается утратой иммунной толерантности к собственным антигенам.

По МКБ-10СКВ имеет код М32.

Клинические рекомендации по системной красной волчанке

Клинические рекомендации по СКВ разработаны Ассоциацией ревматологов России и пересматриваются каждые 2 года.

Эпидемиология

Частота СКВ – 2,7-5 случаев на 100000 населения, женщины болеют в 9 раз чаще мужчин. Инвалидность устанавливается порядка 75% больных.

Десятилетняя выживаемость составляет около 93% - она зависит от ряда факторов:

  • характер течения заболевания;
  • своевременное назначение лечения;
  • мониторинг активности болезни.

Диагностические критерии системной красной волчанки ACR в Системе Консилиум.

Диагностика

достоверности убедительности рекомендаций

При возрастании индекса SLEDAI2К или Selena SLEDAI между двумя визитами на 3–12 баллов обострение считается умеренным. О выраженном обострении СКВ говорят, когда индекс SLEDAI2К или Selena SLEDAI увеличивается более, чем на 12 баллов.

Также существует индекс повреждений SLICC. Согласно ему, выделяют 4 степени ИП по следующим принципам:

  • отсутствие повреждений – 0 баллов.
  • низкий ИП – 1 балл.
  • средний ИП – 2–4 балла.
  • высокий ИП – более 4 баллов.

Жалобы пациентов при СКВ крайне разнообразны. Основные из них:

  • артралгия;
  • повышенная температура тела;
  • отсутствие или снижение аппетита;
  • расстройства сна;
  • сильная потеря волос на голове.
  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Обычно волчанка начинается подостро – с рецидивирующего полиартрита, лихорадки, сыпи на коже, утомляемости, слабости, потери массы тела.

Несколько реже встречается острое начало – высокая температура тела, сильная боль в суставах, их припухлость, сыпь-«бабочка» на лице, воспаление почек, полисерозит и др.

В диагностике СКВ важно обратить внимание на такие моменты, как недавняя беременность и роды, длительное пребывание на активном солнце, сильный стресс, инфекционная патология, наличие СКВ или любого другого аутоиммунного ревматического заболевания у ближайших родственников.

Жалобы больного напрямую зависят от того, какой орган или система вовлечены в патологический процесс. Основные симптомы приведены в таблице ниже:

Орган или система организма

Основные жалобы

Плевра, диафрагма

Боль в груди клетке, связанная с дыханием

Центральная нервная система

Депрессия, повышенная нервная возбудимость, упорные головные боли, частая смена настроения, потеря памяти, нарушения зрения, парестезии

Почки

Сухость кожных покровов, отеки, жажда, снижение количества выделяемой мочи

Спинной мозг

Паралич, расстройства функции органов таза

Кожа

Эритема в области верхних скул, переносицы, шеи, верхней трети груди, фотосенсибилизация, буллезная сыпь, панникулит, на коже головы – алопеция

Суставы

Васкулит, капилляриты, синдром Жакку, синдром Рейно, сетчатый ливедо

Слизистые оболочки

В полости рта – стоматиты, афты, энантема твердого и мягкого неба

В детском и подростковом возрасте СКВ часто манифестирует с поражения нервной системы.

systemic lupus erythematosus

Диагноз системной красной волчанки устанавливается на основании выявления характерной клиники заболевания.

Указанные показатели входят в число классификационных критериев системной красной волчанки и способны отражать активность заболевания.

Индекс оценки активности системной красной волчанки SELENA-SLEDAI, таблица в Системе Консилиум

системная красная волчанка клинические рекомендации 2019Скачать документ

Лечение

Лечение системной красной волчанки носит пожизненный характер, его основа – лекарственная иммуносупрессивная терапия.

Терапия нацелена на достижение стойкой клинической ремиссии или стойко низкой активности заболевания. Это позволяет стабилизировать функциональные возможности больного, сохранить качество жизни и трудоспособность на высоком уровне.

Согласно клиническим рекомендациям по СКВ 2019 года, терапия этого заболевания основывается на принципе «Лечения до достижения цели» и предполагает:

  • активное использованиеиммуносупрессивных препаратов;
  • частый (каждые 3 месяца до достижения ремиссии, каждые полгода после достижения ремиссии) и объективный контроль состояния больного;
  • коррекция терапевтической схемы при отсутствии ожидаемого ответа на терапию вплоть до достижения целей лечения;
  • постоянное наблюдение за пациентом в динамике.

Противопоказания к использованию генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП) у лиц с системной красной волчанкой:

  • активный инфекционный процесс (в том числе и на коже) – туберкулез, сепсис, ВИЧ-инфекция, вирусные гепатиты В и С;
  • повышенная чувствительность к белковому компоненту в составе ГИБП или другим компонентам раствора;
  • состояние иммунодефицита у больного;
  • печеночная недостаточность;
  • злокачественные опухоли, в том числе и в анамнезе.

Использование ГИБП достаточно безопасно, однако все же они могут вызывать побочные реакции (в ряде случаев – тяжелые), требующие контроля со стороны лечащего врача.

Основные категории нежелательных побочных реакций приведены ниже:

Нежелательные реакции

Немедленного типа

Инфекционные

Связанные с механизмами иммунитета

  • Стандартные инфузионные реакции (СИР)
  • Анафилаксии
  • Реакции, связанные с синтезом анти-лекарственных антител (АЛА), обусловленные иммуногенностью ГИБП.
  • Оппортунистические инфекции
  • Туберкулез
  • Тяжелые бактериальные инфекции
  • Тяжелые вирусные инфекции (опоясывающий герпес, вирусные гепатиты В, С)
  • Со стороны органов кроветворения
  • Со стороны сердца и сосудов
  • Со стороны органов дыхания
  • Со стороны ЖКТ
  • Со стороны обмена веществ
  • Со стороны кожных покровов
  • Со стороны ЦНС

Чаще всего при применении ГИБП встречаются СИР, анафилаксии, и тяжелые инфекционные осложнения, включая реактивацию скрытой туберкулезной инфекции, а также постинъекционные реакции при подкожном введении ГИБП.

Риск реактивации скрытой туберкулезной инфекции при лечении СКВ с помощью ГИБП:

  • высокий: Инфликсимаб, Адалимумаб, Голимумаб, Цертолизумаб;
  • умеренный: Этанерцепт, Абатацепт, Тоцилизумаб;
  • низкий: Ритуксимаб.

Всем пациентам со скрытой туберкулезной инфекцией показано профилактическое туберкулостатическое лечение (препараты изониазида или рифампицина). Активация скрытого туберкулеза при лечении Ритуксимабом не доказана.

Терапию с использованием ГИБП начинают, когда пройдет 2 месяца с момента начала туберкулостатической профилактики скрытой туберкулезной инфекции.

Факторы риска инфекционных осложнений:

  • наличие хронических почечных или легочных патологий;
  • пожилой возраст;
  • прием глюкокортикостероидов.

Прием всех генно-инженерных биологических препаратов может сопровождаться такими побочными явлениями, как псориаз, лейкопения, тромбоцитопения, нейтропения (в том числе и «поздняя» при приеме Ритуксимаба).

На фоне приема Ритуксимаба возрастает риск печеночной недостаточности, ассоциированной с вирусом гепатита В, а при применении в сочетании с иммуносупрессантами развивается прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.

Увеличение риска развития лимфомы и злокачественных новообразований кожи при лечении ГИБП не доказано.

красная волчанка клинические рекомендации

Согласно клиническим рекомендациям по красной волчанке, наряду с основными лекарственными препаратами при ее лечении могут применяться антибиотики, препараты крови, препараты против грибков и вирусов, антикоагулянты, дезагреганты, мочегонные и гипотензивные препараты, статины, а также противосудорожные, седативные и психотропные средства.

Эффективность проводимого лечения оценивается на стандартизованном индексе SLEDAI2K,который включает в себя клинико-лабораторные показатели поражения внутренних систем и органов.

В медикаментозной терапии СКВ используются глюкокортикоиды (ГК), цитостатические и аминохинолиновые средства (ГХ).

Последние, согласно клиническим рекомендациям по системной красной волчанке 2019 года, при отсутствии противопоказаний назначаются всем пациентам с СКВ– это позволяет предупредить обострение, снизить активность болезни и риск развития осложнений со стороны сердца и сосудов.

При СКВ с низкой активностью и без поражения жизненно важных функций организма применяются низкие дозы глюкокортикоидови/или аминохинолины.

Нестероидные противовоспалительные препараты назначаются короткими курсами и только у больных с низким риском возникновения побочных реакций.

Цитостатики показаны при недостаточной эффективности глюкокортикоидных препаратов или с целью снижения из дозы. Ежедневная рекомендуемая доза ГК – не более 20-25 мг, ГХ – 200-400 мг.

Если заболевание проявляет признаки резистентности к проводимому лечению, назначается пульс-терапия -инфузии 6-МПРЕД 3 дня по 500–1000 мг.

Как избежать нежелательных реакций при лечении системной красной волчанки, узнайте в Системе Консилиум

достоверности b убедительностиСкачать документ

У больных волчанкой с высокой иммунологической и клинической активностью, но без клинических проявлений активного волчаночного нефрита и поражения нервной системы используются моноклональные антитела к BLyS (Белимумаб).

Белимумаб показан при:

  • поражении кожи, слизистых, почек, суставов;
  • анемии (не в критической стадии);
  • различных цитопениях;
  • частых обострениях;
  • зависимости от приема средних и высоких доз ГК,
  • высоком риске развития осложнений терапии и инфекций.

Если заболевание прогрессирует, сопровождается тяжелыми полиорганными поражениями, пациенту назначаются ГК в большой (подавляющей) дозировке.

При высокой активности волчанки ГК назначаются в обязательном порядке. Терапия не имеет четких границ по длительности и может продолжаться многие годы.

При этом нужно контролировать и предупреждать следующие патологии:

  • сахарный диабет;
  • остеопороз;
  • атеросклероз;
  • нарушения жирового обмена;
  • артериальная гипертония;
  • расстройства ЖКТ;
  • катаракта;
  • глаукома.

Важнейшим компонентом лечения, согласно клиническим рекомендациям по системной красной волчанке, является прием цитостатиков, которые назначаются при прогрессирующем течении заболевания, высокой активности, поражением функций жизненно важных органови систем (почек, головного мозга, сердца, сосудов, слизистых оболочек).

Для индукционной терапии используются Циклофосфамид, Микофенолатамофетил. Продолжительность лечения – от 3 месяцев до полугода.

После достижения эффекта прием цитостатиков продолжается в поддерживающих дозах, также под строгим контролем лечащего врача, так как повышается риск инфекционных осложнений, угнетения кроветворения, токсического поражения печени.

Согласно клиническим рекомендациям по красной волчанке, данное заболевание лечится только медикаментозно, хирургических методов лечения не существует.

Профилактика

Меры первичной профилактики СКВ не разработаны. Пациентам рекомендуется избегать факторов и ситуаций, способных вызвать обострение патологии.

К ним относятся:

  • инфекции;
  • прием гормональных контрацептивов;
  • стрессы;
  • долгое пребывание под открытым солнцем и др.

Больным желательно отказаться от вредных привычек и контролировать массу тела.

В основе вторичной профилактики осложнений - подавление аутоагрессии и иммунокомплексного воспаления. Достижение низкой активности или ремиссии позволяет снизить летальность и держать под контролем развитие необратимых повреждений жизненно важных систем и органов.

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Консилиум»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.