Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Системный склероз: клиническая рекомендация

  • 19 июля 2019
  • 0

Системный склероз – одно из самых тяжелых ревматических заболеваний у детей.

Болезни костно-мышечной системы и соединительной тканиДиффузный кожный системный склероз – мультисистемное заболевание соединительной ткани, характеризующееся симметричным уплотнением кожи, подкожной клетчатки, сочетающееся с фиброзными и дегенеративными изменениями синовиальной оболочки суставов, дигитальных артерий и внутренних органов (пищевода, кишечника, сердца, легких, почек).

Диагнозы по МКБ

M34.9 Системный склероз неуточненный

Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.

Выбрать раздел клинической рекомендации:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Классификация

Жалобы и анамнез

В дебюте заболевания и с течением болезни пациенты могут жаловаться на похудание, слабость, утомляемость, неустойчивость настроения, выпадение волос, повышение температуры от 37,0 до 38 градусов, уплотнение, истончение и атрофию кожи на верхних и/или нижних конечностях, и/или на лице, и/или на туловище, побледнение пальцев рук и/или ног и/или в области кончика носа, и/или подбородка, и/или кончика языка с онемением, болью, последующим посинением и/или покраснением, сухость во рту, сухость в глазах, на онемение и боли в половине лица, на расширение капилляров на лице, верхней половине туловища, на руках (телеангиэктазии), на боли, утреннюю скованность, ограничение движений в суставах, мышечную слабость, боли в мышцах, затруднение при глотании, при дыхании, отрыжку с забросом содержимого в горло, рвоту, быструю насыщаемость, вздутие живота, запоры, недержание кала.

Дебют ЮССД, как правило, постепенный, течение длительное, характеризующееся периодами неактивной болезни и высокой активности, с развитием тяжелых системных проявлений.

Возможно развитие спонтанной ремиссии, но в большинстве случаев – функциональной недостаточности, а в ряде случаев – смертельного исхода.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери

Необходимо собрать данные о течении предыдущих беременностей. Выяснить, имели ли место внутриутробная гибель плода, хроническое невынашивание беременности, преждевременные роды, первичное или вторичное бесплодие.

Данные о течении настоящей беременности (вредности, с которыми мать имела дело во время беременности, гестозы первой и второй половины, угрозы прерывания на ранних и поздних сроках, анемия беременных, перенесенные заболевания во время беременности).

Данные о течении родов (своевременность родов, длительность безводного промежутка, длительность первого и второго периодов родов, характер околоплодных вод, своевременность отделения плаценты и ее качество).

Анализ анамнеза жизни ребенка.

Особое внимание необходимо обратить на клинические проявления инфекций, наличие контакта с больным туберкулезом, аллергических реакций, а также реакций на профилактические прививки, на инсоляцию.

Анализ наследственного анамнеза

Необходимо выявить наличие родственников с ревматическими болезнями, в том числе с ЮССД.

Анализ анамнеза заболевания.

Необходимо выяснить, что предшествовало развитию болезни (физическая, психологическая травма, ОРИ, бактериальная инфекция, вакцинация, инсоляция), получал ли пациент антибактериальные препараты: какие, какова была их доза и продолжительность приема.

Необходимо установить характер дебюта, а также особенности и длительность течения заболевания.

Кожная склеродермияВыбрать раздел клинической рекомендации:

Физикальное обследование

Лабораторная диагностика

Инструментальная диагностика

Иная диагностика

Консервативное лечение

Хирургическое лечение

Немедикаментозное лечение

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Реабилитация, профилактика

Лечебная физкультура (ЛФК).

Программу лечебной физкультуры разрабатывает врач ЛФК в соответствии с индивидуальными возможностями больного.

Первичная профилактика не разработана, поскольку этиология окончательно не установлена.

Вторичная профилактика обострения заболевания и прогрессирования инвалидности.

  1. Диспансерное наблюдение за детьми.
  2. Длительное проведение поддерживающей терапии, разработанной с учетом индивидуальных особенностей пациента и варианта болезни, постоянный контроль безопасности проводимого лечения и при необходимости его коррекция.
  3. Обеспечение охранительного режима (ограничение психоэмоциональных и физических нагрузок, при необходимости обучение детей на дому, посещение школы лишь при получении стойкой клинико-лабораторной ремиссии, ограничение контактов для уменьшения риска развития инфекционных заболеваний).
  4. Предохранение от инсоляции и применения УФО (использование солнцезащитных кремов, ношение одежды, максимально закрывающей кожу, головных уборов с полями, отказ от поездок в регионы с высоким уровнем инсоляции).
  5. Индивидуальный подход к вакцинации (вакцинация детей может проводиться только в период полной ремиссии заболевания, при длительном ее сохранении по индивидуальному графику), введение гамма-глобулина осуществляется только при абсолютных показаниях.

Полезные инструменты

Открыть справочник:

Классификационные критерии для диагностики системной склеродермии (F. Van den Hoogen и соавт., 2013)

Предварительные критерии диагноза ювенильной системной склеродермии (F. Zulian и соавт., 2007)

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Консилиум»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.