Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Аномалия Эбштейна: клиническая рекомендация

31 июля 2019
8
Средний балл: 0 из 5

Аномалия Эбштейна – врождённый порок сердца, при котором нарушается нормальное расположение трёхстворчатого клапана

хирургическому лечению аномалии ЭбштейнаАномалия Эбштейна - сложный врожденный порок сердца (ВПС), обусловленный смещением септальной и задней створок трехстворчатого клапана (ТК) и характеризующейся необычайной вариабельностью анатомических вариантов порока.

Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.

Диагнозы по МКБ

Q22.5 Аномалия Эбштейна

Выбрать раздел клинической рекомендации:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Классификация

Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента о существовании одышки и сердцебиения. Рекомендуется спросить о появления цианоза при нагрузке или в покое.

Физикальное обследование

Аускультация. Аускультативно выслушивается широкое расщепление первого тона (за счет более позднего закрытия удлиненной передней створки трикуспидального клапана).

Иногда выслушивается так называемый 1 тон паруса, который своим названием обязан удлинению передней створки трикуспидального клапана, при котором митральный компонент очень мягкий, почти угасающий, и доминирует поздний, трикуспидальный компонент, образованный, по сути, только одной функционирующей передней створкой из трех существующих.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Второй тон также широко расщеплен за счет запаздывания легочного компонента при полной блокаде правой ножке пучка Гиса.

Расщепление второго тона практически не зависит от фаз дыхания; при синдроме предвозбуждения сплит (расщепление) было парадоксальным - за счет более ранней активации правой стороны межжелудочковой перегородки.

Третий и четвертый тоны дают аускультативную картину трех- или четырехчленного ритма, которые могут часто сливаться в единый шум за счет значительного удлинения PR- интервала. При вдохе третий и четвертый тоны усиливаются.

Систолический шум трикуспидальной недостаточности по классификации Levin 2-3/6, максимальный в точке проекции ТК– у основания мечевидного отростка, и чуть левее по направлению к верхушке сердца (проекция смещенного клапана).

Интенсивность шума не зависела от акта дыхания, так как функционально неполноценный ПЖ не способен увеличить свой выброс, как это должно происходить при форсированном вдохе в норме.

Ранний диастолический шум образуется при колебательных движениях удлиненной передней створки. Наиболее постоянными были трех или четырехчленный ритм и ослабленный II тон на легочной артерии. У большинства больных определялся систолический шум дующего характера.

Рекомендуется фонокардиограмма. На фонокардиограмме систолический шум был низкоамплитудным, носил убывающий характер или "decrecendo". У небольшой части больных шумы отсутствовали.

Выраженное ограничение подвижностиВыбрать раздел клинической рекомендации:

Лабораторная диагностика

Инструментальная диагностика

Консервативное лечение

Хирургическое лечение

Иное лечение

Рекомендации по ведению беременности

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Профилактика и диспансерное наблюдение

В ближайшем послеоперационном периоде выполняется регулярное обследование состояния и функция трикуспидального клапана или биопротеза с помощью ЭхоКГ. Измеряется транстрикуспидальный градиент давления при помощи доплер ЭхоКГ.

Период реабилитационного становления, с возможностью возобновления трудовой деятельности, составляет минимум 4 месяца.

Пациентам после клапансохраняющей операции и/или замены клапана биопротезом, РЧА дополнительное предсердно-желудочковое соединение, с обструкцией выводного тракта правого желудочека, как минимум, ежегодно следует проходить обследование в региональных центрах лечения врожденного порока сердца и аритмологии , т.к., в отдаленном периоде наблюдения, как правило развивается кальциноз и деструкция биоклапана.

Все оперированные пациенты с аномалией Эбштейна нуждаются в ежегодном обследовании (сбор анамнеза и ЭКГ, периодическое амбулаторное обследование и/или нагрузочный тест, ЭХОКГ).

Профилактика эндокардита показана неоперированным пациентам с Аномалия Эбштейна, а также оперированным больным в первые 6 месяцев после операции или при наличии резидуального сброса или сопутствующей клапанной патологии.

Материал проверен экспертами Актион Медицина

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
×

Семинар

Как удержать медработников: зарплаты, следственный комитет, жалобы пациентов

  Участвовать

Гость,

 

Вам предоставлен персональный доступ
к системе «Консилиум»

Активировать

Гость,
редакция выбрала Вас!

Заберите свежий номер журнала
«Заместитель главного врача»

Забрать журнал
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.