Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Тотальный аномальный дренаж легочных вен: клиническая рекомендация

  • 1 августа 2019
  • 8

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – группа врожденных пороков сердца, при котором отсутствует прямая связь легочных вен с левым предсердием.

Обструктивный вариант ТАДЛВЧастота встречаемости тотального аномального дренажа легочных вен, по данным разных исследований, варьирует от 0,83 до 2,8%.

Госпитальная летальность при различных типах ТАДЛВ составила:14,2% — при супракардиальном, 11,6% — при интракардиальном, 32,6% — при инфракардиальном, 15,8% — при смешанном и 31% — при невыясненном месте аномального соединения.

Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.

Диагнозы по МКБ

Q26.2 Тотальная аномалия соединения легочных вен

Общая хирургическая летальность при изолированном тотальном аномальном дренаже легочных вен достигает 16%.

Прогноз течения порока во многом зависит от варианта гемодинамики. Продолжительность жизни выше у больных с необструктивной форме ТАДЛВ.

При необструктивной форме, отмечается 50% летальность к 3 мес жизни и 80% летальность к 12 мес. Пациенты с обструктивной формой умирают в период новорожденности.

Врожденные аномалии [пороки развития] крупных венВыбрать раздел клинической рекомендации:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Классификация

Морфологические критерии порока

  1. Дилатация и гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, дилатация легочной артерии.
  2. Левая половина сердца относительно неразвита, особенно левое предсердие: его объём уменьшается до 50% от нормы.
  3. При супракардиальной форме тотального аномального дренажа легочных вен легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор, расположенный позади левого предсердия.
  4. При интракардиальной форме ТАДЛВ место соединения обычно находится в нижнезадней части правого предсердия (в случае дренажа легочных вен в коронарный синус аномальный венозный путь проходит внутри перикарда).
  5. При инфракардиальной форме тотального аномального дренажа легочных вен дистальное место соединения расположено ниже диафрагмы.
  6. Аномальная вена соединяется с портальной веной в месте слияния селезёночной и верхней мезентериальной вен.
  7. Обструкция легочного венозного возврата встречается при соединение аномального ствола с венозным протоком, с одной из печеночных вен или непосредственно с НПВ;

Кроме того, каждая из анатомических форм тотального аномального дренажа легочных вен с различной частотой встречаемости может сопровождаться обструкцией легочного венозного возврата, что оказывает решающее влияние на состояние гемодинамики и клинические проявления порока.

Сопутствующие пороки:

  • тетрадо Фалло; тетрадо Фалло с отсутствием клапана легочной артерии;
  • единственный желудочек;
  • корригированная и полная транспозиция магистральных сосудов;
  • коарктация аорты, перерыв дуги аорты;
  • атриовентрикулярный септальный дефект;
  • синдромом гипоплазии левых отделов сердца;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • общий артериальный ствол;
  • двойное отхождение сосудов от правого желудочка;
  • пороки желудочно кишечного тракта;
  • пороки мочеполовой системы;
  • синдром турецкой сабли.

При сборе анамнеза и жалобВыбрать раздел клинической рекомендации:

Физикальное обследование

Лабораторная диагностика

Инструментальная диагностика

Консервативное лечение

Хирургическое лечение

Профилактика и диспансерное наблюдение

Больным с ТАДЛВ после хирургического лечения рекомендуется:

Исследование толерантности к физической нагрузке у детей старше 6 лет

Определение оптимального режима физической активности на основании объективной оценки физической работоспособности при помощи нагрузочных проб.

Больным с тотальным аномальным дренажем легочных вен после хирургического лечения рекомендуется использование опросников качества жизни для больных и родителей для разработки индивидуальных схем психологической реабилитации.

Больным с ТАДЛВ после хирургического лечения рекомендуется:

  1. Осмотр кардиолога с частотой не менее 1 раза в 7 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока.
  2. Осмотр кардиолога с частотой не менее 1 раза в 3 месяца в течение 2-12 месяцев после хирургического лечения порока.
  3. Обследование в специализированном стационаре не реже 1 раза в год после хирургического лечения порока.

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.