Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Редкие коагулопатии: клинические рекомендации

  • 21 августа 2019
  • 7
  • Средний балл: 0 из 5

Причинами развития РНСК является, как правило, рецессивное наследование уникального или редких нуклеотидных изменений в генах.

Применение неспецифических гемостатических препаратовНаследственный дефицит фактора свертывания крови II  – геморрагическое заболевание, характеризующееся снижением активности протромбина в плазме, возникающее вследствие генетических дефектов, обуславливающих количественные или качественные нарушения фактора свертывания крови II (FII).

Наследственный дефицит фактора свертывания крови VII (гипопроконвертинемия) – геморрагическое заболевание, возникающее вследствие генетически обусловленного снижения активности фактора свертывания крови VII (FVII) в плазме.

Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.

Наследственный дефицит фактора свертывания крови Х – геморрагическое заболевание, возникающее вследствие генетически обусловленного количественного или качественного дефекта FX, приводящего к снижению активности FХ в плазме.

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

Диагнозы по МКБ

D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания

наличия приобретенного дефицита FIIВыбрать раздел клинической рекомендации:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Классификация

Клиническая картина

Диагностика

Лабораторная диагностика

Жалобы и анамнез

Диагностика РНСК начинается с выявления клиники геморрагического состояния либо (при отсутствии признаков избыточной кровоточивости) выяснения наличия семейного анамнеза нарушений свертывания крови.

Для верификации диагноза при сборе анамнеза и жалоб, семейного анамнеза выяснять наличие проявлений геморрагического синдрома: жалоб на легко появляющиеся экхимозы и гематомы в раннем детстве, возникновение спонтанных кровотечений (в том числе гематом различных локализаций), длительных кровотечений после травм или хирургического вмешательства.

Примерно у ⅔ пациентов нет указаний на геморрагические проявления у близких родственников. Данные личного анамнеза могут содержать информацию о геморрагических проявлениях у пациента.

Скрининговые коагулологические тесты для диагностики РНСК в Системе Консилиум.

При сборе анамнеза заболевания необходимо обращать внимание на наличие геморрагических проявлений в неонатальном периоде в виде кефалогематом, внутричерепных кровоизлияний, кровоточивости и длительном заживлении пупочной ранки, у грудных детей – экхимозов, не связанных со значимой травмой, гематом мягких тканей после незначительных ушибов или спонтанных.

Важно обращать внимание на несоответствие выраженности геморрагических проявлений тяжести предшествовавшей травмы, на рецидивы кровотечений после первичной остановки, не связанные с повторной травмой, массивные и/или множественные гематомы, системность геморрагических проявлений (проявления различной локализации).

У лиц с незначительными дефицитами факторов свертывания крови кровотечения могут отсутствовать до первой травмы или хирургического вмешательства. Сбор жалоб и анамнеза позволит определить объем обследования пациента.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Физикальное обследование

У всех пациентов обращать внимание на наличие кожного геморрагического синдрома различной выраженности в виде множественных экхимозов и гематом при значительном снижении активности факторов свертывания крови.

Физикальное обследование позволяет определить тяжесть состояния пациента и необходимость проведения гемостатической терапии.

Выявление признаков поражения суставов маловероятно.

Геморрагический синдромВыбрать раздел клинической рекомендации:

Инструментальная диагностика

Дополнительные исследования

Критерии установления диагноза РНСК

Лечение

Профилактика

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Консультации специалистов

Консультации врачей-специалистов пациентам с выявленным дефицитом FII, FVII или FX для подтверждения наличия геморрагических проявлений (или их последствий).

По показаниям возможны консультации:

  • травматолога-ортопеда;
  • хирурга;
  • уролога;
  • невролога;
  • оториноларинголога;
  • стоматолога;
  • гинеколога.

Позволяют определить нарушения различных органов и систем вследствие состоявшегося (перенесенного ранее) кровотечения/кровоизлияния.

Реабилитация

Всем пациентам с РНСК после кровоизлияний в ЦНС с поражением опорно-двигательного аппарата показано санаторно-курортное лечение в санаториях общего профиля.

Разработка реабилитационных мероприятий должна проводиться совместно специалистами по реабилитации, курортологии и гематологами, имеющими опыт лечения пациентов с нарушениями свертывания крови.

Лечение можно проводить в санаторно-курортных организациях в климатической зоне проживания пациента, а также на бальнеологических курортах.

Целесообразно проведение школ психологической адаптации для пациентов с РНСК.

Материал проверен экспертами Актион Медицина

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Консилиум»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.