Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Нарушения морфологии нейтрофилов и лимфоцитопении: виды, причины, особенности

12 сентября 2019
24
Средний балл: 0 из 5

Изучение нарушении морфологии клеток крови имеет огромное клиническое значение, позволяет выявить многие заболевания.

нарушения морфологии нейтрофиловКровь является внутренней средой организма и несет в себе стигматы жизнедеятельности различных органов и систем.

Из статьи вы узнаете, как выявляются нарушения морфологии нейтрофилов, виды этих нарушений, а также виды и проявления лимфоцитопении.

Больше статей в журнале «Справочник заведующего клинико-диагностической лабораторией» Активировать доступ

Аномалия Алдера-Рейли

  • это аномалия зернистости в нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах, лимфоцитах;
  • в клетках определяется обильная очень грубая азурофильная зернистость, что связано с нарушением обмена мукополисахаридов;
  • в большинстве случаев это заболевание протекает бессимптомно;
  • наследуется аутосомно-рецессивно.

Аномалия Мая-Хегглина

  • наследуется аутосомно-доминантно;
  • в нейтрофилах определяются очень своеобразные бозофильные включения, которые очень сильно напоминают тельца Князькова-Деле, эти включения содержат РНК.
  • заболевание также сопровождается тромбоцитопенией в зависимости от уровня снижения числа тромбоцитов у больных может уже наблюдаться кровоточивость.

Проблемы взаимодействия КДЛ с клиническими подразделениями: как применить процессный подход. Рекомендации Росздравнадзора в журнале «Справочник заведующего КДЛ»

Синдром Чедиака-Хигаши

Он относится к иммунодефицитным заболеваниям и сопровождается выраженной нейтропенией.

  • редкий наследственный аутосомно-рецессивный синдром, характеризующийся наличием гигантских гранул во всех типах лейкоцитов.
  • клинически проявляется склонностью к тяжелым рецидивирующим инфекциям бактериальной и грибковой природы.
  • характерна нейтропения, тромбоцитопения.
  • при осмотре больных часто обнаруживаютгипо- или гиперпигментацию кожи, волос, глаз и выраженную гепатоспленомегалию.
  • в основе заболевания лежит нарушение работы нейтрофилов, есть дефект фагоцитоза, фагоцитировать нейтрофилы могут, но есть нарушение внутриклеточного киллингафагоцитированныхмикроорганизмов
  • без специфической терапии большинство больных погибают в детском возрасте от инфекций и кровотечений.
  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Аномалия Пельгера-Хюэта

Это наиболее распространенная аномалия, с которой сталкиваются при исследовании периферической крови.

  • аутосомно-доминантное наследование.
  • встречаемость в гетерозиготной форме 1:5000 человек.
  • аномалия ограничивается только морфологическими изменениями сегментоядерных нейтрофилов вследствие наследственного дефекта генетического контроля постмитотической стадии созревания гранулоцитов.
  • в основе аномалии лежат мутации в гене LBR (lamin Breceptor). Данный рецептор – это один из основных белков ядерной оболочки.
  • хемотаксис, фагоцитарная и бактерицидная активности нейтрофилов нормальные.
  • в крови носителей (гетерозигот) определяются характерные нейтрофилы с ядром в виде пенсне, гири, палочки. Число сегментов не превышает 2. У гомозигот ядра такие же по форме, как в миелоцитах – круглые.
  • хроматин в ядрах имеет грубоглыбчатую, пикнотическую структуру.
  • цитоплазма в нейтрофилах обычная, свойственная зрелым клеткам.

Пельгеризация (псевдопельгеровская аномалия)

Может наблюдаться при:

  1. Миелопролиферативных заболеваниях;
  2. Инфекционных заболеваниях (кишечные инфекции, грипп, малярия, диссеминированный туберкулез);
  3. Приеме лекарственных препаратов (сульфаниламиды, доцетаксел и др.).

Объективная оценка динамики лабораторных исследований с помощью критерия RCV: внедрение, применение, перспективы, подробно в журнале «Справочник заведующего КДЛ»

Лимфоцитопения

Лимфоцитопения – это состояние, при котором наблюдается снижение концентрации лимфоцитов менее 1,0х109/л.1

Это такой дискриминационный уровень, который принят в большинстве стран, указан в большинстве руководств, но, в тоже время, проводится работа по уточнению референтных интервалов для количества различных популяций лейкоцитов и субпопуляций лимфоцитов.

В работе в 2018 году были приведены референсные интервалы для лимфоцитов,которые отработаны методом многоточной цитометрии:

  • мужчины: 1286,1÷3958,0/мкл
  • женщины: 1477,0÷4212,79/мкл.

У здорового человека 80% циркулирующих лимфоцитов относятся к CD4+Т-клеткам т.е. обычно при лимфоцитопениях наблюдается падение числа Т-клеток, в особенности Т-хелперов.

Лимфоцитопения наблюдается при:

  • врожденных иммунодефицитах;
  • инфекционных заболеваниях;
  • аутоиммунных заболеваниях,
  • ятрогенных воздействиях;
  • нарушении питания (дефицит цинка или дефицит белка и калорийности в рационе).

Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность

Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность – это генетически обусловленный иммунодефицит, характеризующийся практически полным отсутствием зрелых Т-лимфоцитов при наличии или также отсутствии В и NK-лимфоцитов, что ведет к ранним крайне тяжелым инфекциям вирусной, бактериальной и оппортунистической природы.

  • без патогенетической терапии смерть наступает в первые два года жизни.
  • в основе патогенеза лежит дефицит ключевых факторов для созревания Т-лимфоцитов.

Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (ТКИН)

Можно выделить 4 основные варианта данной патологии:

  1. Т-В+NK+
  2. Т-В-NK+
  3. Т-В+NK-
  4. Т-В-NK-

Общая частота встречаемости - 1 на 50 000 новорожденных. Среди больных преобладают лица мужского пола.

Лабораторная диагностика ТКИН

  1. Лимфопения<1000/мкл в большинстве случаев.
  2. Нормальное количество лимфоцитов не исключает диагноз ТКИН, поскольку у новорожденных детей может быть результатом трансплацентарной передачи лимфоцитов от матери, экспансии В-лимфоцитов или NK-клеток, или проявлением пролиферации Т-лимфоцитов при синдроме Омен.

Лабораторная диагностика ТКИН

  • в большинстве случаев наблюдается с первых месяцев жизни гипогаммаглобулинемия.
  • однако, в первые месяцы жизни высокий уровень IgG связан с персистенцией материнского иммунглобулина.
  • для синдрома Омен характерно повышение уровня IgE.
  • даже при нормальной концентрации иммуноглобулинов их специфичность значительно страдает, что определяется по низкому титру поствакционных антител.

Синдром Вискотта-Олдрича

Это Х-сцепленный комбинированный иммунодефицит, для которого помимо иммунологических нарушений характерны тромбоцитопения с малым размером тромбоцитов и атопический дерматит.

  • страдают лица мужского пола, есть единичные случаи заболевания девочек.
  • частота встречаемости 1 на 250 000 мальчиков.
  • поражается ген WASP, лежащий на Хр11.23.
  • белок WASP экспрессируется только в гемопоэтических клетках.
  • WASP-белок необходим для реорганизации клеточного цитоскелета, что играет роль в формировании иммунологических синапсов, движении клеток, перемещении белков внутриклетки.
  • тромбоцитопения в основном связана с повышенным разрушением тромбоцитов.

Основание для постановки диагноза – выявление значительного снижение концентрации WASP-белка в клетках крови или молекулярно-генетическое подтверждение мутаций в WASP-гене.

Лабораторная диагностика сепсиса: биологические маркеры и тест-системы, скачайте в журнале «Справочник заведующего КДЛ»

Лимфоцитопения и сепсис

  1. При сепсисе при воздействии на костный мозг цитокинов стимулируется быстрый выход зрелых и незрелых нейтрофилов.
  2. В костном мозге резко усиливается миелопоэз, появляются миелоидные клетки, оказывающие иммуносупрессивный эффект, в основном через продукцию итерлейкина-10 (ИЛ-10).
  3. У пациентов с сепсисом повышен уровень противовоспалительного ИЛ-10, что ведет к нарушению пролиферации Т-клеток, изменению соотношения субпопуляций Т-клеток в сторону повышения Th2, уменьшению способности представлять антиген в комплексе MCH II, усилению апоптоза иммунокомпетентных клеток.
  4. Показано наличие положительной обратной корреляции между уровнем числа лимфоцитов и увеличением числа неблагоприятных исходов при сепсисе.
  5. При сравнении числа лейкоцитов и лимфоцитов у пациентов реанимационных отделений было показано, что у выживших больных были выше значения количества лейкоцитов и лимфоцитов, в частности уровни Т-лимфоцитов и NK-клеток.

Лимфопении и инфекции

  • ВИЧ-инфекция – прямое действие вируса, что ведет к снижению уровня CD4+ Т-лимфоцитов;
  • вирус гриппа;
  • вирусы-возбудители инфекционного гепатита;
  • микобактерии;
  • бабезии.

Лимфопении при других заболевания

  • ожоговая болезнь – причина переход Т-клеток в ткани;
  • тяжелая энтеропатия с потерей белка;
  • саркоидоз – причина снижения пролиферации Т-клеток;
  • почечная недостаточность вследствие снижения пролиферации Т-клеток.

Лимфоцитопения

  • наиболее часто вызывается ВИЧ-инфекцией.
  • тщательный анализ сопутствующих заболеваний (онкологические, аутоиммунные).
  • для уточнения направления дифференциальной диагностики необходимо выполнить методом проточной цитометрии определение субпопуляций лимфоцитов.
  • если этиология неясна, также необходимо исследование пунктата или биоптата костного мозга.

Важные моменты для дифференциальной диагностики лейкопений

  1. Возраст пациента;
  2. Определение абсолютного числа нейтрофилов и лимфоцитов
  3. Anamnesisvitae – недоношенность ребенка, характер питания, кормление определенными продуктами, у взрослых и подростков – своеобразные диеты и пограничные состояние (анорексия) и т.д.
  4. Тщательный анализ аnamnesismorbi пациента – основные и сопутствующие заболевания, прием лекарственных средств и учет их побочных явлений на систему кроветворения.
  5. Всегда рассматривать в круге дифференциальной диагностики возможность наличия у пациента онкогематологического заболевания (острый лейкоз, МДС, лимфомы).

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Консилиум»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Справочник заведующего КДЛ»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.