Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Муковисцидоз (кистозный фиброз) у взрослых и детей

19 сентября 2019
6
Средний балл: 0 из 5

Муковисцидоз – врожденное заболевание, проявляющееся в поражении тканей, проблемах секреторной деятельности экзокринных желез.

муковисцидоз (кистозный фиброз) симптомы

Муковисцидоз – генетическое заболевание, приводящее к возникновению инфекции в желудочно-кишечном тракте и легких.

Другое название болезни – костный фиброз.

Сопровождаемый нарушением дыхательной и пищеварительной функции, муковисцидоз может провоцировать симптомы у детей и взрослых.

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

Определение муковисцидоза

В органах дыхания больных костным фиброзом нарастает густой липкий слой слизи, подобное явление характерно также для поджелудочной железы и других важных органах ЖКТ.

Образование слизи становится причиной закупорки дыхательных путей, где и задерживаются патогенные микроорганизмы, запускающие инфекцию в организм человека.

В результате влияния бактерий могут быть травмированы легкие, что неизбежно приводит к дыхательной недостаточности.  

Попадая в поджелудочную железу, слизь ограничивает поступление пищеварительных ферментов, участвующих в транспортировке важнейших для организма веществ.

Патогенез муковисцидоза, смотрите в Системе Консилиум

дыхательная недостаточностьСкачать документ сейчас

Классификация

Заболевание различается по степени выраженности и может иметь явную симптоматику, в отдельных случаях признаки заболевания у пациентов практически незаметны.

Классификация муковисцидоза представлена следующим образом:

  1. Легочная форма, наблюдаемая в 20 % ситуаций, приводит к поражению легких. Муковисцидоз такой формы может спровоцировать симптомы у ребенка в раннем возрасте, а именно: нехватка кислорода и сбои в работе внутренних органов. 
  2. Кишечная форма – характерна для 10 % больных. Данный диагноз встречается у полугодовалых детей, переведенных на искусственное питание. Болезнь нарушает пищеварительный процесс, в результате чего развивается гиповитаминоз, наблюдаются признаки отставания в физическом развитии.
  3. Смешанная форма наблюдается у 70% пациентов. Недуг сопровождается поражением бронхов и ЖКТ.
  4. Стертые формы могут проявиться в виде бронхита, синусита, бесплодия и цирроза печени.
  5. Мекониальный илеус – кишечная непроходимость, обусловленная закупоркой конечного отдела подвздошной кишки меконием.

Заболевание не может быть приобретенным или спровоцированным в силу генетической обусловленности развития.

На формирование недуга не оказывает влияние гендерная принадлежность, то есть вероятность заболевания равнозначна у обоих полов.

Признаки и симптомы

О наличии заболевания «муковисцидоз» у взрослых  говорят определенные симптомы, при обнаружении которых необходимо определенное лечение.

Основными признаками являются: 

  • проблемы в физическом развитии;
  • хронические заболевания дыхательных органов;
  • образование полипов в носу;
  • рецидивы гайморита;
  • панкреатит;
  • дыхательная недостаточность.

Развитие заболевания протекает на фоне дефекта синтеза белка, наделенного функциями хлоридного канала и участвующего в важнейших пищеварительных процессах.

В результате распространения патогенных бактерий происходят серьезные изменения в бронхолегочной системе. У трети больных муковисцидозом обнаруживается выпадение прямой кишки. 

Наиболее распространенным симптомами болезни являются «кишечные колики», провоцирующие вздутие, диарею, запоры.

Определить наличие заболевания можно по внешнему виду фаланг пальцев, деформированных и напоминающих барабанные палочки.

Привычный вид теряют и ногти пациентов с костным фиброзом, становясь похожими на часовые стекла. В редких случаях у больных происходит деформация грудной клетки. 

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Диагностика и методы лечения

Симптомы муковисцидоза у взрослых и детей могут быть схожи с другими заболеваниями, поэтому для постановки верного диагноза необходима комплексная диагностика.

Главным диагностическим методом в этом вопросе выступает потовая проба, которая может проводиться спустя неделю после рождения человека.

Анализ предполагает введение в кожу специального препарата, повышающего активность потовых желез. При необходимости процедуру проводят несколько раз.

Определить характер заболевания позволят такие способы обследования, как:

  • общий анализ крови и мочи;
  • бакпосев мокроты;
  • рентгенография;
  • бронхоскопия;
  • капрограмма;
  • спирометрия.

Диагностические критерии муковисцидоза, скачайте в Системе Консилиум

неонатальный скринингСкачать документ сейчас

Весьма результативна при выявлении заболевания и методика, предусматривающая проведение неонатальных, перинатальных и генетических тестов.

Нужную информацию о состоянии больного дают также исследования поджелудочной железы. 

Своевременная диагностика заболевания позволяет исключить осложнения и выбрать максимально эффективный план лечения пациента с муковисцидозом.

Вылечить костный фиброз полностью невозможно, однако сегодня медицина достигла серьезных успехов в лечении симптоматики заболевания.

После получения результатов диагностики начинается лечение муковисцидоза и его симптомов. Удалить слизь из бронхов можно несколькими способами.

В первом случае, пациенту назначаются специальные физические упражнения, способствующие улучшению кровообращения.

Этот подход к лечению предусматривает ведение активного образа жизни – фитнес, легкая атлетика, любительские танцы.

Наибольшую эффективность имеет дыхательная гимнастика, в ходе выполнения которой осуществляется дренаж бронхов.

Для отхождения мокроты врачи рекомендуют совершать ритмичные несильные удары кулаком в грудную область.  

Второй вариант лечения – медикаментозный. Он предусматривает прием лекарственных средств, направленных на весь комплекс симптомов.

При медикаментозной терапии применяют муколитики, способствующие разжижению мокроты. Пациентам с диагнозом «костный фиброз» назначают также антибактериальные и противовоспалительные препараты, в редких случаях – ингаляционные антибиотики.

В процессе организации лечения могут потребоваться ферментные препараты, восстанавливающие функции поджелудочной железы.  

Существует также радикальный метод лечения болезни – пересадка легких от умершего донора.

Медорганизации внедряют клинические рекомендации. Что начмеду отвечать на главные вопросы специалистов, узнайте в журнале «Заместитель главного врача»

Профилактика

Основная профилактическая мера при обнаружении болезни у близких родственников – генетический анализ потенциальных родителей в процессе подготовки к зачатию.

Что касается предотвращения осложнений заболевания, то главной врачебной рекомендацией остается точное соблюдение плана лечения.

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,

 

Вам предоставлен персональный доступ
на обучение в Школе врача

Получить удостоверение

Гость,
редакция выбрала Вас!

Заберите свежий номер журнала
«Заместитель главного врача»

Забрать журнал

Гость,

 

Вам предоставлен персональный доступ
к системе «Консилиум»

Активировать
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.