Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Медицинская помощь при гранулематозе Вегенера

18 сентября 2019
6
Средний балл: 5 из 5

Чем отличается клиническая картина недуга от проявлений инфекционных заболеваний?

диагностика гранулематоза вегенераК числу редких заболеваний относится гранулематоз Вегенера. Клиническая картина недуга практически ничем не отличается от проявлений инфекционных заболеваний.

Зачастую поражаются артерии среднего калибра, питающие кровью легкие, почки, пазухи носа.

Распространенность в популяции составляет 25–60 на 1 млн, заболеваемость – 3–12 на 1 млн.

Из статьи вы узнаете, чем опасно заболевание и его симптомы, какие методы его лечения применяются.

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

Гранулематоз Вегенера

На миллион жителей планеты у каждого 25-60 человека диагностирован гранулематоз Вегенера.

Это редкое заболевание, которое имеет многочисленные синонимы:

  1. Гранулематозный васкулит, ассоциированный к цитоплазме нейтрофилов.
  2. Некротическая гранулема верхних дыхательных путей, дополненная нефритом.
  3. Гранулематозно-некротизирующий васкулит.

При диагностировании данного заболевания применяется соответствующий код по МКБ-10 – М31.3

Точные причины заболевания на данный момент науке неизвестны. Предполагается, что болезнь спровоцирована воздействием инфекционного агента.

Некоторые ученые обнаруживают связь гранулематозного васкулита с ранее перенесенным заражением туберкулезом или гнойной инфекцией.

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера, смотрите в Ситеме Консилиум

Диагноз гранулематоза ВегенераСкачать документ сейчас

Диагностика и симптомы

Диагностика гранулематоза Вегенера должна быть проведена после первых жалоб пациента.

Наиболее типичными симптомами являются:

  • потеря веса;
  • боли в мышцах;
  • охриплость голоса;
  • тошнота;
  • проблемы со слухом;
  • язвы во рту;
  • отек спинки носа;
  • слабость;
  • недомогание;
  • повышение температуры тела;
  • «выпирание» глазного яблока из глазницы и его увеличение;
  • боль в глазах;
  • нехватка воздуха;
  • проблемы с обонянием;
  • кашель и т.д.
  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

В ходе диагностики разных случаев начала заболевания можно выявить следующую распространенность симптомов:

  • у 90-96% пациентов проявляются поражения верхних отделов дыхательной системы;
  • у 50% пациентов проявляются проблемы отказа от пищи, вплоть до анорексии (как в начале болезни, так и при обострениях);
  • у 75% пациентов поражаются почки;
  • у 80% пациентов выражены проблемы с горлом, ухом и носом;
  • в 80% случаев у больных отмечаются поражения легких;
  • у 89% пациентов выражены неспецифические симптомы.

Симптомы гранулематоза Вегенера и их выраженность влияет на состояние пациента – от состояния средней тяжести до тяжелого.

Первые действия по диагностике включают в себя пальпацию живота, определение размеров селезенки и печени перкуторно, осмотр полости рта.

Важно в самом начале отличить клинические симптомы от проявлений других болезней, например:

  • системной красной волчанки;
  • бруцеллеза;
  • онкологических болезней;
  • положительного язвенного колита;
  • различных инфекций и туберкулеза;
  • синдрома Гудпасчера.

Мониторинг пациентов с ГВ в условиях иммуносупрессивной терапии

ЛейкопенияСкачать документ сейчас

Лечение

1. Для вызывания ремиссии на некоторое время пациентам назначается преднизолон перорально по следующей схеме:

  • в течение 4-х недель до 1-2 мг/кг в сутки;
  • в течение следующих 4-8 недель дозировка снижается до 0,3-0,7 мг/кг в сутки.

Некоторым пациентам рекомендуется сочетать прием преднизолона с пульс-терапией метилпреднизолоном.

Для индукции ремиссии от 3 до 6 месяцев указанную терапию совмещают с пульс-терапией циклофосфамидом.

Особенности назначения циклофосфамида:

  • Положительный результат достигается при внутривенном введении циклофосфамида
  • При назначении препарата перорально выбирают дозировку 2 мг/кг препарата в течение 2-3 месяцев.
  • В составе пульс-терапии препарат назначают в дозировке 0,5–0,75 мг/м2 1 раз в 2 недели или 500–1000 мг/м2 (максимально 1,2 г) ежемесячно в течение 6 месяцев, или в дозе 15 мг/кг (максимально 1 г) каждые 2 недели трижды, а затем каждые 3 недели.

2. Еще один препарат, рекомендованный в сочетании с циклофосфамидом – ко-тримоксазол. Его назначают перорально в дозировке 5 мг/кг массы тела в сутки. Цель – предотвращение развития пневмоцистной пневмонии.

3. При поражениях легких и стремительном поражении почек преднизолон и метилпреднизолон сочетают с ежедневным плазмаферезом. В качестве препарата применяется человеческий нормальный иммуноглобулин (инфликсимаб, ритуксимаб).

4. Также при подобных состояниях дополнительно возможно применение ко-тримоксазола. Его назначают перорально в дозировке 5 мг/кг массы тела.

5. Если заболевание находится в раннем локализованном варианте, и функция почек пациента не нарушена, назначается метотрексат в дозировке 15 мг/мв виде еженедельной подкожной инфузии.

6. Для достижения ангиопротективного, антиагрегантного и сосудорасширяющего действия применять аналог естественного простагландина Е1-алпростадила.

Его вводят в течение 12 часов внутривенно, в дозировке 3-6 мг/кг в час. Длительность курса – от двух недель до 28 дней.

Ввод препарата осуществляется под контролем ЭКГ, гранулематоз Вегенера КТ легких, во избежание развития нежелательных реакций.

7. Если у больного диагностирована ГПА болезнь, врач может назначить хирургическое лечение – наложение трахиостомы.

В самом начале диагностики врач должен внимательно изучить симптомы больного, определить степень поражения внутренних органов.

От того, как быстро будет определен окончательный диагноз, зависит начало лечения.

Несмотря на своевременную терапию, у многих пациентов могут возникнуть серьезные осложнения:

  • дыхательная недостаточность;
  • потеря слуха;
  • в 22% случаев прием циклофосфамида приводит к таким побочным эффектам, как бесплодие и цистит;
  • на фоне приема глюкокортикоидов у больных может отмечаться нарушение роста, вероятны компрессионные переломы позвоночника, катаракта, глаукома.

Смотреть список литературы

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Консилиум»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.