Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Лечение миастении: прогноз

23 сентября 2019
14
Средний балл: 0 из 5

Миастения характеризуется эпизодами мышечной слабости и быстрой утомляемости. Перед вами памятка для информирования пациентов об основных симптомах, особенностях лечения и мерах профилактики заболевания.

миастения лечениеМиастения (также в литературе встречается термин миастения гравис) – аутоиммунное нарушение, характеризующееся патологически быстрой усталостью мышц.

В основе заболевания — разрушение ацетилхолиновых рецепторов нервных волокон антителами, которые вырабатывает собственная иммунная система больного.

В результате этого нарушается процесс нервно-мышечной передачи, и возникают типичные для заболевания миастения признаки: слабость мышц конечностей, глаз, шеи, грудной клетки.

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

Чаще патология встречается у молодых девушек и женщин (20-40 лет), однако заболеть может человек любого пола и возраста.

Миастения: причины

На сегодняшний день доподлинно неизвестны точные причины атаки клетками собственной иммунной системы ацетилхолиновых рецепторов.

Известно, что существует врожденная форма болезни, обусловленная мутациями в генах белков, ответственных за строение и работу синапсов.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и первые его проявления отмечаются уже в детском возрасте.

Врожденный тип патологии не относится к иммуноопосредованным, для него характерны биохимические нарушения вследствие дефицита или дефектов ферментов, регулирующих обмен ацетилхолина.

Врожденный тип патологии может возникать вследствие структурных нарушений синаптических рецепторов.

Этиология и патогенез миастений

Возможно развитие приобретенной миастении, при которой генетические мутации отсутствуют, а сбой в работе иммунной системы связан с действием провоцирующих факторов.

Среди них:

  • инфекционные заболевания;
  • интоксикации;
  • хирургические вмешательства;
  • прием некоторых лекарственных препаратов.

Остается неясной роль тимуса в развитии заболевания, но известно, что увеличение вилочковой железы в размерах или ее опухоли часто являются спутниками миастении.

Отдельно следует выделить миастению новорожденных — проходящее патологическое состояние, которое развивается исключительно у младенцев, рожденных от страдающих миастенией матерей.

Частота возникновения такого состояния — до 12% от всех детей, рожденных матерями с миастенией, причина возникновения — пассивное проникновение через гематоплацентарный барьер в кровь плода антител матери.

Проявляется такая форма заболевания мышечной слабостью, которая проходит самостоятельно в течение нескольких недель.

Лечение не требуется, но таким больным может понадобиться поддерживающая и симптоматическая терапия, например, ИВЛ при нарушении функции дыхания.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Миастения: симптомы

Самый известный симптом — слабость мускулатуры после физической нагрузки, которая проходит во время отдыха, но снова возникает и усиливается при повторной нагрузке.

Однако первыми при данном заболевании обычно поражаются не мышцы конечностей, а глазные (развивается диплопия) и мышцы век (возникает опущение век — птоз).

Мышцы глаз обычно поражаются первыми, переход слабости на мышцы конечностей занимает несколько лет.

Также при миастении могут возникать кризы:

  • миастенический — паралич мышц конечностей и/или критическая слабость дыхательной мускулатуры, обычно развивается вследствие респираторной инфекции, хотя бы раз его испытывает до 20% больных;
  • холинергический — криз, связанный с передозировкой антихолинэстеразных препаратов, мышечная слабость при этом сочетается с интенсивным слезо- и слюнотечением, ускорением ЧСС, послаблением стула.

У некоторых больных встречается поражение мышц шеи, а также ряд бульбарных нарушений, к которым относятся нарушения функции глотания, изменения тональности голоса и др).

Чувствительность при миастении не изменяется, сухожильные рефлексы сохраняются в полном объеме.

В отдельных случаях (до 15% от общего числа больных) встречается глазная форма заболевания, которая проявляется поражением исключительно глазодвигательных мышц и мышц век без распространения слабости на мышцы конечностей и грудной клетки.

Критерии качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при myasthenia gravis, смотрите в Системе Консилиум.

Миастения: диагностика

Среди наиболее распространенных и наглядных методик выявления миастении — анализ крови на уровень антител к ацетилхолиновым рецепторам, а также электромиография (ЭМГ).

Антитела к АХ-рецепторам встречаются у 90% пациентов с генерализованной и у каждого второго пациента с глазной миастенией, при этом уровень антител никак не связан с тяжестью патологии.

При ЭМГ у 95% больных выявляются нарушения нервно-мышечной проводимости.

Кроме того, существует ряд тестов, которые позволяют наверняка определить причину слабости мускулатуры у больного.

К таким тестам относятся:

  • тест с антихолинэстеразными препаратами, при котором возникшая после нагрузки мышечная слабость в случае миастении быстро купируется внутривенным введением эдрофония или другого антихолинэстеразного препарата;
  • холодовой тест — основан на уменьшении признаков мышечной слабости при охлаждении мышц. Соответственно, при накладывании на закрытый глаз с птозом пакета со льдом, опущение века у больного миастенией исчезает;
  • тест на расслабление — применяется у пациентов с миастеническим параличом глазодвигательной мускулатуры. Положительным результат теста считается, если паралич разрешается после того, как пациент в течение 5 минут лежит спокойно с закрытыми глазами в темной комнате.

После подтверждения диагноза проводится КТ/МРТ грудной клетки с целью поиска опухоли тимуса, а также скрининг на другие аутоиммунные патологии.

Миастения: лечение и прогноз

Основа лечения — прием антихолинэстеразных препаратов, которые существенно снижают выраженность признаков заболевания.

Также с целью уменьшения интенсивности аутоиммунного процесса могут применяться кортикостероиды, иммуномодуляторы, иммунодепрессанты.

При выявленной гиперплазии или опухоли вилочковой железы показано хирургическое удаление последней.

Как сообщить пациенту об ошибке врача и не навредить клинике, универсальный алгоритм и комплект документов в журнале «Заместитель главного врача»

При врожденной миастении иммуномодуляция и антихолинэстеразные препараты не дают терапевтического эффекта, а потому не применяются.

Таким больным показана симптоматическая терапия, а при развитии слабости дыхательной мускулатуры — ИВЛ.

При передозировке антихолинэстеразных средств рекомендована их временная отмена в сочетании с поддержкой дыхательной функции (если она необходима) до выхода из состояния холинергического криза, после чего прием препаратов можно возобновить.

Прогноз в целом благоприятный: при обеспечении наблюдения за больным и адекватном лечении до 80% больных достигают длительной, многолетней ремиссии. 

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Консилиум»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.