Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Миелодиспластический синдром: КР Национального гематологического общества

23 сентября 2019
14
Средний балл: 0 из 5

Миелодиспластический синдром – одна из сложнейших проблем в современной гематологии. Перед вами памятка для информирования пациентов о симптомах, особенностях лечения и мерах профилактики.

миелодиспластический синдром

Это понятие включает в себя не одно, а целую группу схожих патологий кроветворной системы.

Их объединяет общая характеристика – эритропения, лейкопения, тромбоцитопения, признаки дисмиелопоэза.

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

Международная классификация болезней 10 пересмотра для обозначения диагноза предусматривает коды с D46.0 по D46.9.

Этиология и патогенез 

Причину миелодиспластического синдрома даже после тщательного обследования не удается установить в 8-9 случаях из 10.

В остальных ситуациях прослеживается ряд факторов, повлиявших на систему кроветворения:

  1. Использование цитостатических препаратов и рентгеновского облучения для лечения злокачественных новообразований, в том числе системы кроветворения.
  2. Курение.
  3. Зроническое отравление организма пестицидами, гербицидами и другими органическими веществами;
  4. Влияние неблагоприятной экологической обстановки.

Клинпризнаки миелодиспластического синдрома

Все вышеперечисленные факторы приводят к появлению мутаций стволовых гемопоэтических клеток.

Измененный генетический код приводит к появлению патологических клонов-родоначальников гемопоэза.

Под действием мутагенов изменяется клеточное окружение стволовых клеток в костном мозге, что является дополнительным фактором патогенеза.

Миелодиспластический синдром симптомы

Симптомы миелодиспластического синдрома складываются из нескольких признаков:

  • анемический синдром включает такие типичные симптомы, как одышку при физической нагрузке, бледность кожных покровов и слизистых, слабость, повышенную утомляемость;
  • петехиальные кровоизлияния, маточные, носовые и желудочные кровотечения, гематурия – типичные признаки геморрагического синдрома;
  • при миелодиспластическом синдроме резко страдает иммунный ответ организма, происходит, в том числе, заражение оппортунистическими инфекциями. Типичны в этой ситуации гнойные заболевания кожи и подкожно-жировой клетчатки, абсцессы, бактериальные, в том числе микоплазменные, пневмонии. Основная причина появления этих признаков – нарушение функции полиморфноядерных нейтрофилов;
  • В-симптомы, включающие немотивированное снижение массы тела, потливость, длительный субфебрилитет;
  • увеличение селезенки. В большинстве случаев спленомегалия не превышает 1-2 сантиметров;
  • нередко миелодиспластический синдром манифестирует с симптомов аутоиммунного поражения сосудов, суставов, соединительной ткани, гемолиза.

Своевременно распознать причины миелодиспластического синдрома у взрослых смогут пациенты с помощью доступной памятки. Скачайте ее в Системе Консилиум.

Современные подходы к лечению 

Тактика лечения миелодиспластического синдрома определяется клиническими рекомендациями, выпущенными Национальным гематологическим обществом.

На выбор метода терапии влияет множество факторов, в том числе конкретный вид заболевания и результаты лабораторных исследований.

Для определения прогноза используется чаще всего шкала IPSS, однако ни одна из имеющихся не учитывает всей полноты аспектов заболевания. 

Лечение миелодиспластического синдрома по клиническим рекомендациям предусматривает следующие аспекты:

  1. Назначение заместительной терапии, в том числе переливание разнообразных компонентов крови – эритромассы, тромбоконцентрата, свежезамороженной плазмы. Поддержание гемоглобина не ниже 120 г/л положительно влияет не только на качество, но и на продолжительность жизни пациентов. Трансфузия тромбоцитарной массы используется при уровне тромбоцитов ниже 10*109/л или 20*109/л при наличии любого фактора риска кровотечений.
  2. Назначение халаторов железа. Частое переливание донорских компонентов крови приводит к перегрузке организма железом. По данным исследований подобный процесс может начаться уже после 20-25 переливаний. Для выведения избытка железа из организма используются хелаторы, предотвращающие отложение гемосидерина во внутренних органах. Для контроля за дозировками препаратов используется регулярное определение уровня ферритина в сыворотке крови. 
  3. Антибактериальную терапию для лечения инфекционных осложнений, в том числе оппортунистических.
  4. Использование препаратов-стимуляторов кроветворения. Эритропоэтин помогает снижать потребность в переливаниях эритроцитарной массы. Однако перед назначением необходимо в обязательном порядке выяснить уровень эндогенного эритропоэтина. По достижении нормального уровня гемоглобина препараты эритропоэтина отменяют. Для увеличения в крови уровня лейкоцитов используют гранулоцитарный колониестимулирующий фактор.
  5. Цитостатическую терапию, в том числе по программам лечения острого миелоидного лейкоза. Лечение согласно рекомендациям проводится сочетаниями препаратов цитарабина, идарубицина, митоксантрона, флюдарабина, меркаптопурина, филграстима. Выбор схемы лечения зависит от возраста пациента, типа заболевания, наличия генетический мутаций, а также подходящего донора стволовых гемопоэтических клеток.
  6. Иммуносупрессивные препараты, в том числе антитимоцитарный глобулин и циклоспорин А. Этот тип терапии будет иметь эффект у пациентов с небольшим количеством бластных клеток в костном мозге (менее 5%). Еще один вариант иммуносупрессивной терапии при миелодисплатическом синдром – применение леналедомида. Этот препарат доказал свою эффективность в отношении клонов бластных клеток с делецией короткого плеча 5 хросомы. Кроме того, в этом случае леналедомид способствует образованию нормальных эритроцитов в костном мозге.
  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Последовательность применения вышеуказанных этапов лечения определяется индивидуально, немаловажную роль в этом процессе играет эффект от проводимой терапии или, напротив, выявленный прогресс заболевания.

Эффективным способом лечения миелодиспластического синдрома является трансплантация стволовых гемопоэтических клеток.

Однако далеко не всегда удается использовать этот метод лечения из-за отсутствия подходящего донора или наличия сопутствующих заболеваний.

По результатам проведенных исследований определено наиболее удачное время для проведения трансплантации стволовых клеток.

Для пациентов с низким риском по шкале IPSS следует выдержать паузу после начала специфического лечения.

Методика лечения должна отвечать критериям качества оказания медпомощи. Как этого добиться, и не получить штраф Росздравнадзора, читайте в журнале «Заместитель главного врача».

При высоком и среднем риске развития острого миелоидного лейкоза рекомендуется трансплантация немедленно после подтверждения диагноза.

Также в исследованиях установлено, что использования клеток от неродственного донора не увеличивает процент летальности.

При миелодиспластическом синдроме в ряде случаев эффективной оказывается спленэктомия. Однако чаще всего она используется у больных с выраженной тромбоцитопенией и способствует снижению зависимости от гемотрансфузий.

Спленэктомия является важным диагностическим этапом у пациентов старше 50 лет для исключения вторичного характера дисплазии костного мозга.

Рекомендовано проведение операции по лапароскопической малотравматичной методике.

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,

 

Вам предоставлен персональный доступ
на обучение в Школе врача

Получить удостоверение

Гость,
редакция выбрала Вас!

Заберите свежий номер журнала
«Заместитель главного врача»

Забрать журнал

Гость,

 

Вам предоставлен персональный доступ
к системе «Консилиум»

Активировать
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.