Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу): диагностика и лечение

26 сентября 2019
8
Средний балл: 0 из 5

В статье памятка по этиологии, патогенезу, диагностике и принципах лечения болезни Такаясу - заболевания из группы аутоиммунных системный болезней.

неспецифический аортоартериит болезньНеспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса) - относится к категории васкулитов.

Васкулиты - довольно большая и разнородная группа заболеваний, характеризующаяся развитием воспалительных изменений в кровеносных сосудах различного калибра начиная от аорты - магистрального ствола человеческого тела, и заканчивая капиллярами.

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

Болезнь Такаясу имеет большое значение в группе ревматических или системных болезней, поскольку при данной патологии поражаются крупные отделы кровеносного русла, что, даже при своевременно начатом лечении, не всегда имеет должный эффект и приводит к развитию инвалидности. 

Неспецифический аортоартериит клинические рекомендации, вы можете скачать в Системе Консилиум

Эпидемиология

Хотя есть исследования, подтверждающие, что аортоартериит Такаясу поражает  преимущественно женщин молодого трудоспособного возраста в странах Азии и Америки, спорадически заболевание регистрируется во всех странах.

С данной патологией сталкиваются не только терапевты и кардиологи, оно также регистрируется и в педиатрической практике.

Частота встречаемости по странам варьируется в широких пределах: от 0,12 до 0,63 случая на 100 тыс. населения.

Более частая диагностика заболеваний в азиатских странах, возможно, связана с большей настороженностью врачей в отношении этой тяжелой инвалидизирующей патологии, посколько первых ярких характерных специфических признаков для аортоартериита Такаясу нет.

В ряде исследований [K.Kodama et al., 1986] выявлена генетическая предрасположенность к развитию неспецифического аортоартериита  и, к настоящему времени, картировано несколько групп генов, отвечающих за развитие этого тяжелого недуга. 

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Патогенез

В развитии неспецифического аортоартериита решающую роль играют механизмы иммунного ответа на воспаление, возникающее в сосудистой стенке аорты и крупных ветвей.

В своем развитии воспаление стенок пораженных сосудов проходит морфологические стадии от мукоидного набухания до замещения эластичной стенки сосудов соединительной тканью и формированию аневризм.

Деформация сосудистой стенки сопровождается сужением просвета сосуда вплоть до полного нарушения проходимости или окклюзии и развития ишемии различных органов.

Именно ишемические расстройства определяют клиническую картину. 

Методы диагностики болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит, симптомы

Поскольку начало заболевания зачастую стертое и не имеет ярковыраженной клинической картины, в статье разбираются первые симптомы, которые позволят врачу первичного звена или пациенту заподозрить жизнеугрожающее состояние, своевременно диагностировать и начать симптоматическое и патогенетическое лечение. 

На первой стадии болезни Такаясу характерно:

  • лихорадка до субфебрильных или фебрильных цифр;
  • боли в мышцах или суставах;
  • снижение веса без видимых причин;
  • слабость, утомляемость.

На второй стадии, когда, вследствие значительного сужения просвета сосудов, на передний план выходят ишемические нарушения пациент жалуется на:

  • головные боли и головокружение
  • разницу в артериальном давлении на конечностях;
  • отсутствие пульса
  • повышение артериального и легочного давления.

Критерии оценки качества медицинской помощи при аортоартериите неспецифическом у взрослых, скачайте в Системе Консилиум

В диагностике неспецифического аортоартериита в педиатрической практике используются диагностические критерии EULAR/PRINTO/PReS, 2010, которые включают:

  1. Синдром отсутствия пульса. Условное название, поскольку характеризуется не только отсутствием пульса на одной или нескольких периферических артериях, но также асимметрией пульса. Чтобы установить наличие данного симптома, при первичном осмотре пациента лихорадкой неясного генеза стоит измерять пульс не только на обеих руках, но и на ногах. 
  2. Ускоренную СОЭ. Как при любом воспалительном процессе происходит ускорение СОЭ из-за нарушения белкового соотношения в крови.
  3. Синдром артериальной гипертензии.  Артериальное давление увеличивается  выше 95 возрастной перцентили
  4. Несоответствие АД. Разница при измерении на двух руках более 10 мм рт.ст.
  5. Патологические шумы - при аускультации сердца и крупных сосудов выслушиваются патологические шумы из-за нарушения проходимости сосудов и возникновения турбулентных потоков крови, которые при внимательном осмотре врач выслушивает с помощью фонендоскопа. 

Один из пяти перечисленных критериев в сочетании с характерной ангиографической картиной или данными КТ/МРТ являются диагностическими критериями в установлении диагноза.

В настоящее время ангиография - стандартный метод первоначальной диагностики болезни Такаясу, сдает свои позиции.

Ей на смену приходят новые методы, такие как КТ/ МРТ и ПЭТ исследование. Данные методы выигрывают за счет меньшей инвазивности, при этом МРТ предпочтительнее за счет меньшей контрастной и лучевой нагрузки для пациента. 

С июля 2019 года вступили в силу новые правила проведения УЗИ и клинических исследований. Как надо перестроить работу, читайте в журнале "Здравоохранение".

Ультразвуковое исследование не является надежным способом визуализации глубоких сосудов, хотя за счет невысокой стоимости, простоты выполнения и отсутствия лучевой нагрузки может быть полезным инструментом контроля терапии воспалительного процесса. 

Для диагностики неспецифического аортоартериита у совершеннолетних пациентов используется шкала активности артериита Такаясу предложенная индийскими учеными (ITAS2010), используя которую можно охарактеризовать и количественно оценить активность заболевания.

Одним из диагностических критериев активности процесса при артериите Такаясу является определение уровня пентраксина-3, представителя острофазовых реактантов. 

Классификация неспецифического артериита

(согласно Takayasu Conference, 1994)

Выделяют несколько типов НА в зависимости от уровня поражения сосудов:

  • тип I – при котором поражение захватывает аортальную дугу и отходящие от нее крупные сосуды;
  • тип II – изменения распространяются на грудной отдел аорты. В зависимости от уровня поражения тип разделяется на подтипы IIа и  IIб;
  • тип III – поражение распространяется на аортальную дугу и захватывает  грудной и брюшной отделы аорты, а также почечные артерии;
  • тип IV –изменения на уровне брюшного отдела аорты, а также почечных артерии;
  • тип V –комбинация вариантов IIb и IV.

Методика лечения должна отвечать критериям качества оказания медпомощи. Как этого добиться, и не получить штраф Росздравнадзора, читайте в журнале «Заместитель главного врача».

Неспецифический аортоартериит, лечение

Поскольку первичная атака болезни Такаясу лишь в 20 % случаев остается единственным эпизодом и объем поражения сосудов стабилизируется и не изменяется с течением болезни, а в 80% заболевание имеет рецидивирующее течение, целью медикаментозной терапии являются контроль за активностью процесса, нормализация клинико-лабораторных показателей и предотвращение дальнейшего повреждения сосудистой стенки. 

Для лечения НА пименяется этапная и длительная терапия стероидными гормонами, дозы которых подбирает врач при тщательном обследовании пациента. 

Помимо стероидной терапии активно применяются цитостатики, а также, в последние годы, терапия моноклональными антителами. 

С учетом доступности терапии и приверженности пациентов лечению, прогноз в последние годы улучшается и смертность по причине НА снижается.

Однако учитывая особенности течения заболевания, сложность в диагностике и необходимость длительной терапии, присутствует существенный ущерб здоровью даже в ранних случаях диагностики неспецифического артериита.

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Консилиум»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.