Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Острый лимфобластный лейкоз у детей

1 октября 2019
33
Средний балл: 0 из 5

Острый лимфобластный лейкоз – одна из разновидностей рака, которая возникает в детском возрасте и нуждается в лечении на ранней стадии.

острый лимфобластный лейкоз у детейОстрый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это патология системы кроветворения, которая в отсутствии лечения неизбежно заканчивается летально.

При лейкозе в организме формируется опухолевый клон из клеток, принадлежащих лимфоидной линии.

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

Диагноз ставится при обнаружении более 25% атипичных клеток среди ядерных клеточных элементов.

Частота встречаемости ОЛЛ 3,5-4,5 случая на 100 тыс. населения.

Данный вид лейкоза самый частый среди опухолей системы кроветворения в педиатрической практике и составляет около 80%.

Чаще страдают мальчики, пик заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет, хотя заболевание регистрируется в любом возрасте и даже у взрослых.

ОЛЛ делится на:

  • Т-клеточную форму с поражением клеток - предшественников Т-лимфоцитов;
  • В-клеточную, с поражением предшественников В-лимфоцитов соответственно.

Острый лимфобластный лейкоз у детей клинические рекомендации, полная версия в Системе Консилиум

Симптомы ОЛЛ

В начале заболевания острый лимфобластный лейкоз у детей симптомы неспецифические, и иногда болезнь сложно заподозрить на ранних стадиях.

Пациента беспокоят длительная лихорадка, которая не проходит на фоне лечения, слабость, бледность, утомляемость.

Иногда могут беспокоить боли в костях или частые инфекции. Поскольку все проявления не специфичны, острый лимфобластный лейкоз требует тщательной диагностики. 

Общепринятая классификация ОЛЛ

При переходе в развернутую клиническую стадию заболевания острый лимфобластный лейкоз у детей, признаки можно сгруппировать в пять основных групп:

  1. Гиперпластический синдром проявляется увеличением печени, селезенки и практически всех групп лимфатических узлов, которое происходит из-за накопления в лимфоидной ткани избыточно размножающихся лимфоцитов. У четверти больных лимфоузлы в средостении могут значительно увеличится и вызвать синдром сдавления. У некоторых пациентов образуются красно-синие бляшки лейкемиды (лейкозные инфильтраты) на коже .
  2. Геморрагический синдром формируется в результате снижения количества тромбоцитов и нарушения свертывающей системы. Кровоизлияния могут быть в виде единичных петехий,либо принимать форму желудочно-кишечных, почечных, носовых кровотечений. Наиболее грозное осложнение- нарушение мозгового кровообращения. 
  3. Анемический синдром развивается за счет угнетения красного ростка кроветворения. Проявляется слабостью, головными болями, бледностью кожных покровов, снижением аппетита, тахикардией. 
  4. Инфекционный синдром проявляется различными бактериальными(пневмонии, сепсис) или тяжелыми грибковыми осложнениями в связи с нейтропенией.
  5. Болевой синдром. Боли не специфичны и могут отмечаться в костях и суставах за счет инфильтрации лейкоцитами надкостницы и капсулы суставов. 

Несмотря на длительное изучение болезни с пугающим названием острый лимфобластный лейкоз у детей, причины однозначно не определены.

Развитие ОЛЛ связывают с мутацией в клетках лимфатических системы под влиянием генетических факторов или радиации.

Диагностика ОЛЛ

В любом случае для установки точного диагноза на амбулаторном приеме врач назначит общий анализ крови. 

Поскольку при ОЛЛ страдает весь процесс кроветворения, и лимфоидный росток заглушает остальные ростки, в ОАК будет отмечаться нормохромная гипорегенераторная анемия, тромбоцитопения, и ускорение СОЭ до высоких цифр за счет нарушения белкового состава плазмы.

При этом, количество лейкоцитов может варьироваться от минимального до увеличенного в десятки раз. В формуле преобладает лимфоцитоз, а вот бластные клетки, позволяющие поставить безошибочный диагноз встречаются не всегда.

В связи с нарушением созревания клеток крови, в лейкограмме практически не будет промежуточных форм между бластами и зрелыми гранулоцитами. Наблюдается лейкемический провал или зияние. 

Для врача первичного звена или родителя, самостоятельно выполнившего общий анализ крови, данных критериев достаточно для направления ребенка в специализированный центр к онкогематологу, чтобы уточнить диагноз.

Критерии качества специализированной медпомощи детям при остром лимфобластном лейкозе, скачайте в Системе Консилиум.

Костномозговая пункция при ОЛЛ

На уровне онкогематологического центра ребенку будет выполнена костномозговая пункция для определения варианта лейкоза и подбора необходимой дальнейшей терапии.

У детей костномозговая пункция проводится из гребня подвздошной кости. У детей до 2-х лет может быть произведен забор из пяточной кости или большеберцового плато. 

Какой-либо специальной подготовки для проведения костномозговой пункции не нужно. Но, поскольку у детей данная процедура происходит под наркозом, анестезиолог предупредит вас о том, что перед исследованием нельзя пить и принимать пищу в течение нескольких часов.

Стоит предупредить врача, проводящего процедуру, о препаратах, которые ребенок принимал накануне исследования, потому что некоторые из них, например преднизолон, который иногда используют с жаропонижающей целью, может менять картину крови. 

В результате КМП будет установлен клинико-морфологический вариант ОЛЛ.

Также для уточнения распространения процесса ребенку будут выполнены дополнительные инструментальные исследования:

  1. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства – позволит оценить наличие увеличенных лимфоузлов в брюшной полости, размеры инфильтрированных лимфоцитами паренхиматозных органов, обнаружить свободную жидкость в брюшной полости.
  2. Люмбальная пункция. Данное исследование позволит оценить поражена ли нервная система, поскольку в некоторых случаях при ОЛЛ развивается нейролейкоз с вовлечением нервной системы в процесс. 
  3. МРТ/КТ внутренних органов для оценки распространения процесса.
  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Лечение ОЛЛ

В настоящее время при установлении диагноза острый лимфобластный лейкозу детей, лечение происходит по программам полихимиотерапии.

Программа выбирается по результатам костномозговой пункции и другим методам обследования и зависит от морфологического и иммунологического варианта ОЛЛ, выявленных хромосомных мутаций, вовлечения в патологический процесс других систем, возраста ребенка.

С июля 2019 года к клиническим исследованиям и УЗИ стали предъявлять новые требования. Что изменилось, читайте в материале эксперта журнала "Заместитель главного врача".

Побочные эффекты лечения ОЛЛ

В схемах полихимиотерапии используются различные комбинации цитостатиков. Цель применения данных препаратов уничтожить быстроделящиеся клетки.

При проведении лечения повреждается не только лейкоцитарный росток, но и страдают и другие ростки кроветворения и развивается тромбоцитопения и анемия.

В тяжелых случаях приходится прибегать к переливанию компонентов крови (эритроцитарной, тромбоцитарной массы).

Поскольку терапия цитостатиками агрессивна, у многих пациентов отмечаются побочные эффекты: тошнота, рвота, выпадение волос.

Также во время лечения лейкоза человек остается беззащитен перед инфекциями, и для лечения сопутствующих заболеваний и профилактики грибковых инфекций используются антибактериальные препараты и противогрибковые препараты. 

Помимо медикаментозной терапии используется радиотерапия или облучение некоторых участков тела. В тяжелых случаях прибегают к пересадке костного мозга.

Как обосновать проверяющим отклонения от стандартов медпомощи, рассказал эксперт журнала «Заместитель главного врача».

Уход за ребенком с ОЛЛ

Помимо терапии цитостатиками, основной в лечении ОЛЛ, не менее важен уход за ребенком, который целиком ложится на плечи родителей. 

При лечении ОЛЛ пациентам приходится испытывать боль разной интенсивности, и задача родителя соблюсти тонкую грань, между тем чтобы не допустить интенсивной боли, которую сложно терпеть и назначением серьезных препаратов по малейшему чиху. 

Для детей с ОЛЛ важно соблюдать диету с повышенной калорийностью и увеличенным примерно в полтора раза от возрастной нормы количеством белка.

Зачастую это сложная задача для родителей, поскольку аппетит у таких детей снижен.

Необходимо помнить, что свежие фрукты и овощи детям с ОЛЛ лучше ограничить, поскольку на кожуре может находиться микроорганизмы которые у ослабленного организма могут вызвать инфекцию. 

Для детей, получающих лечение ОЛЛ важно соблюдение гигиены. Поскольку может усиливаться потоотделение, родители должны следить, чтобы ребенок регулярно принимал душ, часто менял нательное и постельное белье.

Некоторых детей может беспокоить зуд, поэтому следует коротко стричь ногти, чтобы избежать инфицирования расчесов на коже. 

Если диагноз острый лимфобластный лейкоз не обошел вашу семью, борьба за жизнь будет долгой.

Но не отчаивайтесь: должный уход, соблюдение режимных и уходовых рекомендаций, и основное лечение - современная терапия противоопухолевыми средствами и цитостатиками, обеспечивают при ОЛЛ хороший прогноз. Ремиссия происходит у 80-85% пациентов. 

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,

 

Вам предоставлен персональный доступ
на обучение в Школе врача

Получить удостоверение

Гость,
редакция выбрала Вас!

Заберите свежий номер журнала
«Заместитель главного врача»

Забрать журнал

Гость,

 

Вам предоставлен персональный доступ
к системе «Консилиум»

Активировать
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.