Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Симптомы первичного иммунодефицита у детей

3 октября 2019
9
Средний балл: 0 из 5

По какой причине развивается первичный иммунодефицит у детей, чем такое состояние опасно для ребенка. Памятка по диагностике заболевания, и необходимая информация родителей.

первичный иммунодефицит у детейПервичный иммунодефицит у детей (ПИД)– представляет собой врожденные нарушения иммунной системы, которые развиваются вследствие генетических нарушений.

Причиной ПИД является мутация в генах, которая передалась по наследству от родителей или произошла спонтанно, как правило, проявляется в младенчестве или детском возрасте.

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

Любое нарушение в работе иммунной системы влечет за собой более тяжелое течение заболевания и повышает риски развития осложнений.

Чтобы понимать, как лечить эту патологию, необходимо сначала разобраться, что такое первичный иммунодефицит у детей, причины его возникновения, на основании каких симптомов и данных обследования ставится диагноз.

Этиология и патогенез ПИД

Классификация и причины

Выделяют четыре основных звена в системе иммунного ответа:

  • клеточный иммунитет;
  • гуморальный иммунитет;
  • фагоцитоз;
  • система комплимента.

Причиной первичного иммунного дефицита является генетическое нарушение, которое приводит к нарушению в одном из этих звеньев.

И на основании того, где выявлен дефект, выделяют три вида ПИД:

  • Нарушение гуморального звена, т.е. недостаточность выработки антител.
  • Нарушение клеточного звена, связанное с T-лимфоцитами.
  • Комбинированные формы.

Таким образом, выявление причины возникновения ПИД является ключевым в постановке диагноза и назначения лечения.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Симптомы

Чтобы определить, что перед вами действительно первичный иммунодефицит у детей, симптомы необходимо помнить и дифференцировать их с обычными инфекционными заболеваниями.

Обычно у ребенка с первичным иммунным дефицитом есть следующие признаки, позволяющие отправить его на обследование:

1. Повторяющиеся или хронические инфекции, локализующиеся в дыхательных путях, пазухах носа, на коже, слизистых оболочках, ЖКТ.

2. Гнойные воспаления пазух носа более двух раз в год.

3. Вирусные инфекции чаще, чем ожидается для возраста больного:

  • дошкольный возраст - более 9 раз в год;
  • школьники - более 5-6 раз в год;
  • подростки – более 3-4 раз в год.

4. Отрицательная реакция Манту на вакцинацию и ревакцинацию БЦЖ.

5. Инфекции, вызванные условно-патогенными бактериями (теми, которые в здоровом организме подавляются иммунитетом), простейшими, грибами, плохо поддающиеся лечению, упорно возникающие вновь.

6. Инфекции чаще генерализуются, возникает септициемия, либо течение заболевания вялое, без подъема температуры и активного иммунного ответа.

Первичный иммунодефицит у детей клинические рекомендации, полная версия в Системе Консилиум

7. Наличие аутоиммунных расстройств: артрит, склеродермия, хронические активные гепатиты, анемия.

8. Сочетание ПИД с пороками развития.

9. Необычные реакции на вакцинацию..

10. Частые, повторяющиеся приступы диареии.

Эти симптомы, особенно в комбинации друг с другом должны заставить лечащего врача заподозрить иммунодефицитное состояние у пациента.

Кроме того, наблюдаются общие признаки, позволяющие заподозрить причину иммунного дефицита.

Так, при нарушениях клеточного иммунитета преимущественно выявляются заболевания вирусной и грибковой этиологии (часто повторяющиеся тяжелые простудные болезни, отягощенные вирусные детские инфекции, более выраженные поражения герпеса).

Частое появление кандидоза полости рта, половых органов тоже должно насторожить врача. При ПИД клеточной этиологии чаще развиваются лимфомы и раки.

При гуморальном иммунодефицитном состоянии нарушается иммунный ответ при бактериальных заражениях. Признаками такого поражения будет часто повторяющаяся пневмония, пиодермия с тяжелым течением (рожистые воспаления, стрептодермии).

Диагностика

При диагностике у больного берут общий (ОАК), биохимический анализы крови и иммунологический анализ крови.

В ОАК обнаруживаются:

  • анемия, тромбоцитопения, лейкопения, гиперэозинофилия, нейтрофилез, лимфопения;
  • тельца Хауэлла-Жолли;
  • гигантские гранулы в фагоцитах;
  • базофильная  цитоплазма в лимфоцитах.

В биохимическом анализе крови выявляют нарушение синтеза белков, кальция, триглицеридов, ферритина.

С помощью иммунологического анализа в сочетании с генетическим обследованием выявляют форму иммунодефицита. Проверяют уровни иммуноглобулинов (IgA, E, G, M), фракций комплимента, интерлейкинов и интерферонов.

Кроме того, пациенту делают рентгенографию грудной клетки, чтобы исключить пневмонию, туберкулез, опухоли, определить размеры вилочковой железы.

Итак, если обнаружен первичный иммунодефицит у детей, признаки которого подтверждены лабораторно, необходимо приступить к лечению.

Важно провести дифференциальную диагностику с вторичными иммунодефицитами (приобретенные патологии, появившимися в результате облучения радиацией, аутоиммунных и онкологических патологий, отравления цитотоксическими веществами).

С июля 2019 года к клиническим исследованиям и УЗИ стали предъявлять новые требования. Что изменилось, читайте в материале эксперта журнала "Заместитель главного врача".

Лечение

Основной целью лечения является достижение нормального иммунного ответа. Это же является и способом профилактики инфекционных осложнений.

Кроме того, необходимо предугадывать и выявлять инфекционные заболевания на ранних этапах, потому что если обнаруживается первичный иммунодефицит у детей, лечение зачастую оказывает меньше эффекта.

Единого алгоритма лечения не существует из-за разных причин возникновения иммунодефицитных состояний.

Некоторые причины ПИД могут быть излечены только при трансплантации костного мозга или эмбриональных тканей тимуса. Ферментопатии лечатся восполнением недостающих энзимов.

Если причиной являются гуморальные нарушения - назначается пожизненная заместительная иммунотерапия (недостающие классы иммуноглобулинов). 

Профилактическая антибиотикотерапия – в случае недостаточности терапии иммуноглобулинами и наличии риска возникновения инфекционных заболеваний.

Инфекционные осложнения лечатся так же, как и без ПИД.

При гипериммуноглобулинемии «М» целесообразна трансплантация гемопоэтических клеток.

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к системе «Консилиум»

Гость,
заберите Ваш подарок!

Активировать

Доступ к журналу «Заместитель главного врача»

Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.