Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Cиндром удлиненного интервала QT в клинических рекомендациях МЗ РФ

14 октября 2019
13
Средний балл: 0 из 5

Синдром удлинённого интервала qt (уQT) относится к желудочковым нарушениям сердечного ритма. Перед вами памятка для информирования пациентов об основных симптомах, особенностях лечения.

синдром слабости синусового узла клинические рекомендацииСиндром удлиненного интервала QT – генетически детерминированное заболевание, приводящее к изменению процессов реполяризации в миокарде желудочков.

Патология относится к группе первичных каналопатий, сопровождается характерными изменениями на электрокардиограмме и высоким риском внезапной сердечной смерти из-за развития пароксизмальной желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков.

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

В международной классификации болезней 10 пересмотра заболеванию соответствует код I45.8.

Молекулярно-генетические варианты синдрома удлиненного интервала QT, таблица в Системе Консилиум

Классификация

Существует две основные клинические формы синдрома LQT:

  1. Cиндром Романо-Уорда. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется удлинением интервала QT на электрокардиограмме. Тугоухости в этом случае не наблюдается. Причина – дефект единственного гена, кодирующего один из белков мембраны кардиомиоцита.
  2. Cиндром Джервелла-Ланге-Нильсена. Этой патологии соответствует аутосомно-рецессивный типа наследования. Помимо электрокардиографических изменений, заболевание сопровождается нейросенсорной глухотой. В отличие от предыдущего этот тип патологии характеризуется более выраженными клиническими проявлениями, что напрямую связано с мутацией двух генов, кодирующих белки мембраны кардиомиоцита.

В настоящее время выделяют двенадцать типов синдрома LQT в зависимости гена, в котором произошла мутация.

Измененный ген кодирует один из белков, входящих в состав натриевых, кальциевых или калиевых каналов кардиомиоцитов.

От типа мутации зависит лечение синдрома удлиненного интервала QT.

синдром удлиненного интервала qt

Этиология и патогенез

Основой синдрома LQT являются генетические мутации белков, входящих в состав мембраны кардиомиоцитов. Большинство нарушений относятся к типу миссенс-мутаций, которые приводят к нарушению функционирования гена.

В результате происходят структурные изменения в калиевых, натриевых и кальциевых каналах. В 85% случаев нарушается функционирование именно калиевых каналов. 

Синхронное сокращение и расслабление кардиомиоцитов обеспечивается благодаря токам различной направленности.

Генетическая мутация может протекать по типу снижения функции, нарушая натриевый, калиевый или кальциевый ток. Мутация, оказывающая доминант-негативный эффект, может полностью заблокировать соответствующий канал. 

При синдроме Романо-Уорда функция калиевого канала снижена на 10-15%, при синдроме Джервелла-Ланге-Нильсена она практически полностью становится невозможной.

Это обстоятельство обусловливает расстройство слуха в связи с нарушением тока жидкости в полукружных каналах.

В небольшом проценте случаев мутации затрагивают белки натриевых каналов, что приводит к появлению постоянного позднего натриевого тока, который в норме отсутствует.

Результатом является гипервозбудимость миокарда.

Используйте в работе "Критерии качества оказания медпомощи при синдроме удлиненного интервала QT" актуальный алгоритм  в Системе Консилиум.

Клиническая картина

Симптомы синдрома удлиненного интервала QT обусловлены нарушениями ритма, развившимися на фоне расстройства потенциала действия и покоя в кардиомиоцитах:

  • перебои в работе сердца, вызванные появлением предсердных и желудочковых экстрасистол;
  • приступы сердцебиения обусловлены возникновением желудочковой тахикардии типа “пируэт”. Механизмом запуска тахикардии является своеобразная  short-long-short последовательность: предсердная экстрасистола, за ней компенсаторная пауза и желудочковая экстрасистола. Пароксизмы тахикардии носят спонтанный кратковременный характер и могут никак субъективно пациентом не ощущаться. Однако они существенно повышают риск развития повторных аритмических эпизодов и обмороков;
  • обмороки, вызванные переходом желудочковой тахикардии в фибрилляцию желудочков. Исследователи выделяют ряд факторов, повышающих вероятность развития синкопальных состояний: сильное эмоциональное возбуждение (страх, гнев), физическая нагрузка, плавание, утреннее пробуждение от ночного сна, реакция на резкие звуковые раздражители. Приступ синкопе может сопровождаться также непроизвольным мочеиспусканием, дефекацией, судорогами. По этой причине его необходимо дифференцировать с эпилептическим приступом. Для последнего характерна сонливость и медленное восстановление сознания после купирования судорог.
  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Диагностика

При подозрении на синдром LQT пациенту показано проведение ряда исследований:

  1. Запись ЭКГ в 12 отведениях. Норматив продолжительности интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений. Если по данным ЭКГ он превышает норму на 50 мс, у пациента можно подозревать синдром LQT. Для более точной диагностики рассчитывается корригированный интервал QT. Превышение этого показателя свыше 440 мс свидетельствует в пользу синдрома LQT. Кроме того, ЭКГ позволяет выявить другие признаки патологии: изменение формы зубца Т, нарушения проводимости.
  2. Суточная запись ЭКГ (холтеровское мониторирование) позволяет выявить признаки электрической нестабильности миокарда при синдроме LQT – альтернацию зубца Т в утренние часы, желудочковую экстрасистолию и пароксизмы тахикардии типа «пируэт».
  3. Имплантация кардиомонитора помогает зафиксировать редкие желудочковые нарушения ритма у больных с синдромом LQT, при этом длительность записи может достигать трех лет.
  4. Молекулярно-генетическое исследование должно проводиться не только в отношении больного, но также и его кровных родственников. Выявление конкретной мутации гена помогает определить дальнейшую тактику лечения.

Рекомендация журнала «Заместитель главного врача»

В соответствии с новыми правилами Минздрава, направление, которое выдает лечащий врач, должно содержать ряд обязательных пунктов: реквизиты организации и пациента, диагноз по МКБ-10, дополнительные клинические сведения - основные симптомы, ФИО и должность лечащего врача.

Наглядный алгоритм заполнения направления скачивайте в журнале.

Синдром удлиненного интервала QT: клинические рекомендации по лечению

Согласно клиническим рекомендациям, тактика лечения синдрома LQT включает в себя медикаментозные и хирургические методы.

В первую очередь из терапии необходимо исключить препараты, которые способствуют дальнейшему удлинению интервала QT.

Бета-блокаторы назначаются пациентам для предотвращения приступов желудочковой тахикардии типа «пируэт».

Ответ на терапию зависит от генетического варианта заболевания. Лучше всего бета-блокаторы показали себя при первом типе патологии.

В ряде случаев к укорочению интервала QT приводит применение антагонистов альдостерона.

Неэффективность консервативного лечения является показанием к имплантации кардиовертера-дефибриллятора (ИКД).

Устройство отслеживает желудочковые нарушения ритма, при их возникновении происходят попытки купирования тахикардии при помощи сверхчастой стимуляции, в случае неудачи применятся дефибрилляция.

Имплантация ИКД показана всем пациентам, пережившим остановку сердца на фоне синдрома LQT.

Интересные факты

Впервые синдром LQT, который носит явный семейный характер, был описан в 1957 году A. Jervella и F. Lange-Nielsen.

По данным разных источников частота встречаемости данного заболевания 1:7000-1:5000. Среди новорожденных болезнь регистрируется с частотой 1 случай на три тысячи родившихся младенцев.

Авторы, изучавшие распространенность синдрома LQT в разных регионах мира, предоставляют сходные цифры о числе заболевших. 

По некоторым данным, эта патология ответственна за 30% всех случаев внезапной сердечной смерти и 20% младенческой смертности.

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
×

Семинар

Как удержать медработников: зарплаты, следственный комитет, жалобы пациентов

  Участвовать

Гость,
редакция выбрала Вас!

Заберите свежий номер журнала
«Заместитель главного врача»

Забрать журнал

Гость,

 

Вам предоставлен персональный доступ
к системе «Консилиум»

Активировать
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.