Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Диагностика и лечение узелкового полиартериита

14 октября 2019
9
Средний балл: 0 из 5

Узелковый периартериит (полиартериит) — это серьезное заболевание, поражающее стенки артерий. Перед вами памятка которая будет полезна практикующим врачам и пациентам.

узелковый полиартериит протоколУзелковый полиартериит — заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий мелкого и среднего калибра с развитием васкулита, микроаневризм и ишемии тканей.

Чаще всего поражаются кожа, кишечник, почки, суставы и периферические нервы.

Мужчины болеют в 3-5 раз чаще женщин, в основном патология регистрируется после 45 лет.

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

Поражение висцеральных сосудов ведет к органной недостаточности. Единой теории этиологии и патогенеза узелкового периартериита нет.

Установлено, что некоторые лекарственные препараты и персистирование вирусного гепатита В могут провоцировать формирование иммунных комплексов (в том числе к сосудистой стенке) и начало патологии.

Как вариант УП рассматривается ювенильный периартериит, который развивается у детей, преимущественно у девочек до 7 лет.

Для него более характерно поражение кожи и слизистых оболочке, в то время как для взрослых более характерно вовлечение внутренних органов. 

Своевременно распознать симптомы узелкового полиартериита можно с помощью доступной памятки. Скачайте ее в Системе Консилиум.

Симптомы

Симптомы узелкового полиартериита различаются в зависимости от места поражения сосудов. Острое начало развития УП характерно в основном для лекарственного генеза.

В некоторых случаях ранние стадии заболевания сопровождаются лихорадкой с проливными потами, снижением массы тела вплоть до кахексии, болью в мышцах. 

Поражение почек и вовлечение в процесс почечных артерий является неблагоприятным прогностическим признаком. При этом возникает протеинурия более 3 г/сутки, микрогематурия, артериальная гипертензия.

В случае быстрого развития почечной недостаточности следует подозревать инфаркты почек.

Возникающая артериальная гипертензия плохо поддается лечению и сопровождается развитием левожелудочковой сердечной недостаточности, изменениями на глазном дне (ретинопатия и отек зрительных нервов), развитием гипертонической энцефалопатии. 

При поражении сосудов сердца увеличиваются размеры органа, нарушается сердечный ритм, возникает коронаритом с дебютом в стенокардию или инфаркт миокарда. 

Более, чем у половины заболевших поражается периферическая нервная система, что проявляется в виде парезов, парестезий, болей.

Полиартериит сосудов кожи характеризуется возникновением сетчатого ливедо, буллезных или везикулезных высыпаний, папулопетехиальной пурпуры.

В некоторых случаях могут возникать инфаркты кожи, а также поражение периферических артерий конечностей, что чревато ишемией тканей (в большей степени пальцев) вплоть до гангрены. 

Полиартериит сосудов кишечника сопровождается болями в животе вплоть до перитонита при перфорации образовавшихся язв.

При поражении сосудов печени разрушаются клетки органа, вследствие чего повышаются печеночные ферменты в крови. Могут возникать внутрипеченочные гематомы при разрыве сосудов.

Диагностические мероприятия

Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза и физикального обследования, результатов лабораторных исследований.

Любые анализы не имеют каких-то специфических для полиартериита изменений, а указывают на вовлечение определенных органов и структур.

Наличие трех и более ниже представленных диагностических критериев позволяют подтвердить наличие узелкового полиартериита:

  • уменьшение массы тела с начала заболевания более, чем на 4 кг без соблюдения каких-либо диет;
  • сетчатое ливедо на конечностях и туловище;
  • боли в яичках, которые не связаны с другими заболеваниями, травмами и пр.;
  • слабость ног и болезненность мышц нижних конечностей;
  • поражение нервной системы по типу моно- или полиневритов;
  • злокачественная артериальная гипертензия;
  • повышение уровней мочевины и креатинина;
  • аневризмы и окклюзии артерий внутренних органов, выявляемые при ангиографии и не связанные с другими заболеваниями;
  • подтверждение полиартериита при биопсии (чаще для исследования берут скелетные мышцы, так как биопсия внутренних органов может сопровождаться серьезным кровотечением);
  • наличие маркеров вирусного гепатита В (так как имеются доводы, что вирус может влиять на возникновение болезни).

Диагностические критерии узелкового полиартериита в Системе Консилиум

узелковый полиартериит протоколСкачать документ сейчас

Дополнительные исследования

Для исключения других заболеваний необходимо детальное клинико-лабораторное и инструментальное обследование.

Минимальный перечень включает общий анализ крови и мочи, биохимическое исследование, коагулограмму, суточные потери белка, ЭКГ, кровь на АФС, иммунологическое исследование. 

Дополнительно необходимо проведение биопсии тканей (кожи, мышц), УЗДГ сосудов и ангиография, бронхоскопия, функциональные легочные тесты, ЭХО-КГ, УЗИ внутренних органов, ФГДС, консультации невролога, окулиста, ЛОР-врача, гинеколога, гематолога, нефролога.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Дифференциальная диагностика

Узелковый полиартериит необходимо дифференцировать с микроскопическим полиартериитом, гранулематозом Вегенера и ревматоидным васкулитом, а также некоторыми другими заболеваниями. 

Основные отличия:

  1. Микроскопический артериит отличается тем, что поражает капилляры, венулы, артериолы. При этом возникает мягкая артериальная гипертензия и быстропрогрессирующая почечная недостаточность на фоне гломерулонефрита. Также характерно поражение легких с частыми легочными кровотечениями. 
  2. Для гранулематоза Вегенера характерно появление язв и разрушение тканей (например, перфорация носовой перегородки и пр.).
  3. Отличить ревматоидный васкулит помогает обнаружение типичного поражения суставов и ревматоидного фактора в крови. 

В Системе Консилиум мы собрали справочник по критериям оказания медпомощи больным с узелковым периартериитом, скачайте и используйте в работе

Протокол лечения

Согласно протоколам основными препаратами для лечения узелкового полиартериита являются глюкокортикостероиды и иммунодепрессанты. 

Дополнительно часто необходима симптоматическая терапия, например, для коррекции уровня давления и пр. Используется плазмаферез, терапия иммуноглобулином человека нормальным или Ритуксимабом, Инфликсимабом при неэффективности ГКС и иммунодепрессантов.

Хирургическое лечение необходимо при развитии острых состояний, например, при перитоните (при прободении трофических язв кишечника), при тромбозе брежеечной артерии, при развитии почечной недостаточности (например, трансплантация почек).

Глюкокортикостероиды

Глюкокортикостероиды (ГКС) следует назначать сразу после установления диагноза и до развития гипертензии и нарушения функции почек. Используются Преднизолон, Метилпреднизолон, Дексаметазон и другие. 

Изначально применяют высокие дозы препаратов (из расчета на преднизолон 1 мг/кг массы тела ежедневно перорально в течение 3-4 недель), а после клинического улучшения постепенно снижают по 5 мг в неделю.

Продолжительность приема ГКС 1,5-2 года, при необходимости дольше Поддерживающая ежедневная доза в фазе ремиссии — 10 мг.

Узелковый полиартериит клинические рекомендации у детей

Иммунодепрессанты

Иммунодепрессанты назначаются изолированно или вместе с ГКС. С осторожностью их применяют при обнаружении маркеров вирусных гепатитов.

Используются Циклофосфамид, Циклоспорин, Азатиоприн, Метотрексат и другие.

Назначается Циклофосфамид (во многих случаях является препаратом выбора) по 1-2 мг/кг/сутки перорально, постепенно через 2-3 недели дозу препарата уменьшают до 25-50 мг/сутки.

Циклофосфамид и ГКС также назначаются в режиме пульс-терапии при плохо поддающихся лечению формах. 

При лечении иммунодепрессантами необходимо контролировать общий анализ мочи и крови, биохимию раз в две недели.

При лейкоцитах в крови 3,5*10*9/л данные препараты не назначаются, а при лейкоцитах менее 2,0*10*9/л на фоне терапии иммунодепрессанты отменяют. 

Возможные осложнения и прогноз

Выживаемость пациентов с заболеванием без лечения составляет не более 5%, в том время как адекватная терапия увеличивает показатель до 40%.

Наиболее частые осложнения — артериальная гипертензия с плохо контролируемым течением, почечная недостаточность, поражение кишечника (язвы и их перфорация), сердечно-сосудистые заболевания. 

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
×

Семинар

Как удержать медработников: зарплаты, следственный комитет, жалобы пациентов

  Участвовать

Гость,
редакция выбрала Вас!

Заберите свежий номер журнала
«Заместитель главного врача»

Забрать журнал

Гость,

 

Вам предоставлен персональный доступ
к системе «Консилиум»

Активировать
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.