Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Клинические рекомендации по лечению Тетрады Фалло

16 октября 2019
10
Средний балл: 0 из 5

Тетрада Фалло относится к врожденным порокам сердца. В памятке: код по МКБ-10, диагностика у детей и плода.

тетрада фалло симптомыТетрада Фалло (ТФ) относится к группе сложных врожденных пороков сердца.

В его состав входят четыре характерные аномалии: сужение легочного ствола, смещение аорты вправо, значительный по размерам дефект МЖП, а также выраженное утолщение стенки ПЖ. 

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

Впервые данная аномалия была детально описана французским врачом Этьеном-Луи Артуром Фалло в 1888 году.

В международной классификации болезней 10 пересмотра ТФ соответствует код Q23.1.

Тетрада Фалло – довольно распространенный порок.

Среди новорожденных он регистрируется с частотой 4-7 случаев на сто родившихся младенцев.

Среди всех ВПС на долю тетрады Фалло приходится 8-13%. Среди детей первого года жизни, нуждающихся в оперативном вмешательстве по коррекции порока, 15% составляют больные с этим врожденным пороком сердца.

Без соответствующего лечения смертность среди детей с ТФ высока: до года доживает три четверти больных с пороком, до трех лет две трети, до десяти треть, до сорока только пять процентов больных.

Классификация

Выделяют несколько разновидностей ТФ.

По характеру анатомических изменений в сердце различают:

  • 1 тип ТФ – эмбриологический – характеризуется нормальными размерами легочной артерии;
  • при втором типе наблюдается наиболее выраженное утолщение стенки правого желудочка;
  • 3 тип обуславливает значительное уменьшение размеров легочной артерии и фиброзного кольца пульмонального клапана.

Классификационные критерии Тетрада Фалло, смотрите в клинической рекомендации Системы Консилиум

По клиническому течению различают несколько форм ТФ:

  • тяжелую форму, сопровождающуюся выраженным цианозом с рождения;
  • классическую форму, при которой цианоз кожных покровов проявляется на втором-третьем году жизни ребенка;
  • тяжелую с приступообразным появлением синюшности кожи и слизистых, вызванной спазмом легочного ствола;
  • бледную форму. В этом случае периферическое сопротивление в легочных сосудах сравнивает давление в правом и левом желудочке, препятствуя перемешиванию артериальной и венозной крови;
  • позднюю цианотичную форму, при которой приступы появляются к двум-пяти годам.
  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Этиология и патогенез

Причины тетрады Фалло могут быть различными. Нередко аномалия может сопровождать хромосомные нарушения. В ряде случаев ВПС вызван спонтанной генетической мутацией.

Причиной могут быть перенесенные матерью вирусные и бактериальные инфекции на этапе активного органогенеза в первые недели беременности, а также вредные профессиональные факторы и прием наркотических средств, алкоголя и некоторых медикаментов.

В эмбриогенезе сердца выделяют несколько этапов, которые приводят к формированию четырехкамерной структуры из единого образования – артериального конуса.

Неправильное его вращение и приводит к тому, что аортальный клапан оказывается правее легочного, при этом сама аорта располагается точно над МЖП. 

В результате неправильной ротации артериального конуса два зачатка МЖП не могут слиться в единую структуру, в итоге образуется дефект.

Кроме того, неверный поворот вызывает сужение легочной артерии, который в свою очередь обусловливает развитие гипертрофии правого желудочка.

При ТФ организм кровоснабжается смешанной кровью, бедной кислородом, поступающей через ДМЖП непосредственно в аорту.

Артериальная гипоксемия является причиной появления цианоза. У больных детей на фоне гипоксемии формируется истинная полицитемия с высоким содержанием гемоглобина и эритроцитов в крови.

Крайним проявлением болезни становятся одышечно-цианотические приступы, при которых на фоне спазма легочной артерии вся кровь идет сразу в аорту, минуя малый круг кровообращения.

Создайте протокол ведения пациента с Тетрадой Фалло, на основе актуальных клинических рекомендаций. Используйте интерактивный конструктор в Системе Консилиум.

Начать работу

Симптомы

В основе практически всех проявлений тетрады Фалло лежит артериальная гипоксемия:

  • синюшной окраски кожи, губ и языка;
  • выраженного отставания ребенка в росте и наборе массы тела;
  • усиления одышки и синюшности кожных покровов, которые вынуждают ребенка принять позу сидя на корточках;
  • частых респираторных заболеваний и пневмоний;
  • характерной конфигурации пальцев и ногтей;
  • одышки, возникающей на фоне физической активности.

Обследование больных с ТФ

Диагностика тетрады Фалло включает физикальное, лабораторное и инструментальное обследование больного:

  • при осмотре обращает на себя внимание цилиндрическая форма грудной клетки и отсутствие сердечного горба, а также синюшность губ, языка, кожных покровов, измененная конфигурация пальцев и ногтей;
  • отмечается явное отставание в росте и дефицит массы тела;
  • при аускультации сердца над легочной артерией определяется в систолу грубый шум, обусловленный сужением путей оттока крови из правого желудочка;
  • при анализе газов крови отмечается резкая гипоксемия;
  • в общем анализе крови выявляются типичные признаки компенсаторной реакции на гипоксемию: полицитемия, высокий уровень гемоглобина;
  • на электрокардиограмме отмечаются типичные изменения, характерные для перегрузки правых отделов сердца: правограмма, НБПНПГ, расширение зубца Р и комплекса QRS;
  • на рентгенограмме органов грудной клетки выявляются характерные изменения конфигурации сердца по типу «башмака» – закругленная верхушка, подчеркнутая талия сердца, западение дуги легочной артерии, увеличение тени правого желудочка;
  • допплеровское исследование сердца используется для оценки размеров полостей сердца, дефекта межжелудочковой перегородки, легочной артерии и фиброзного кольца пульмонального клапана, а также для измерения давления в правом желудочке;
  • для уточнения диагноза пациентам с ТФ показана катетеризация сердца и ангиография в условиях рентгенохирургической операционной с обязательным измерением газов крови и давления в полостях;
  • для изучения системы легочной артерии выполняется КТ или МРТ с контрастным усилением.

Совет начмеда

С июля 2019 года в требованиях прописали, что для управления процессами лаборатории в клинике должна быть медицинская или лабораторная информационная система. Как в ней работать, читайте в журнале «Заместитель главного врача».

Тетрада Фалло: клинические рекомендации по лечению

Для лечения ТФ применяются консервативные методы и хирургические вмешательства.

Лекарственная терапия при этом врожденном пороке включает следующие направления:

  • профилактику тромбоэмболических осложнений антикоагулянтами при наличии фибрилляции предсердий;
  • диуретическую терапию при симптомах сердечной недостаточности;
  • назначение при необходимости антиаритмических препаратов;
  • назначение препаратов, укрепляющих сосудистую стенку;
  • коррекцию реологических нарушений с помощью внутривенных инфузий кристаллоидных растворов.

Для лечения тетрады Фалло разработаны радикальные и паллиативные методики хирургических вмешательств.

Радикальная коррекция проводится на первом году жизни при благоприятных условиях или вторым этапом.

Возможность такого рода вмешательства определяется несколькими условиями: уровнем гемоглобина менее 170 г/л, насыщением крови в аорте более 75%, удовлетворительным развитием системы легочной артерии, нормальными размерами ПЖ, ЛЖ и легочной артерии.

В противном случае необходимо рассмотреть возможность выполнения паллиативных вмешательств:

  • наложения системно-легочных анастомозов;
  • вальвулопластики пульмонального клапана;
  • стентирования ОАП;
  • реконструкции путей оттока ПЖ.
logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
×

Семинар

Как удержать медработников: зарплаты, следственный комитет, жалобы пациентов

  Участвовать

Гость,
редакция выбрала Вас!

Заберите свежий номер журнала
«Заместитель главного врача»

Забрать журнал

Гость,

 

Вам предоставлен персональный доступ
к системе «Консилиум»

Активировать
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.