Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Патология костной ткани: фиброзная дисплазия

16 октября 2019
12
Средний балл: 0 из 5

Чем вызвано развитие фиброзной дисплазии? В памятке расскажем о причинах и видах заболевания, симптоматических проявлениях, способах выявления и лечения недуга.

фиброзная дисплазияФиброзная дисплазия – это патология, при которой нарушается развитие костей.

Костная ткань при этом замещается на фиброзную, элементы кости изменяются, могут деформироваться. 

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

Дисплазию относят к доброкачественным поражениям костей.

Ее распространенность составляет около 5% от всех подобных болезней, однако статистические данные примерны ввиду не интенсивно выраженной симптоматики заболевания.

Проявляется чаще в период активного роста костей (препубертат и пубертат).

По МКБ различные формы патологии кодируются в разных разделах:

  1. М85.0 – фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)
  2. К10.8 – другие уточненные болезни челюстей
  3. Q78.1 – полиостозная фиброзная дисплазия (синдром Олбрайта)

Причины дисплазии

У такой патологии как фиброзная дисплазия причины кроются в генетической мутации. В результате мутационного процесса развивается патологический биохимический каскад и формируется примитивная костная ткань, не способная к созреванию.

В сочетании с нарушениями в процессе минерализации формируются неполноценные участки костей (чаще в метафизарных областях).

Патология обычно протекает доброкачественно, малигнизация наблюдается очень редко.

Костные кисты как частный случай фиброзной дисплазии – это патологические полости в костной ткани.

Они образуются за счет нарушения внутрикостного кровообращения, активизации ферментов лизосом, что приводит к деструкции ключевых структур кости, повышению осмотического и гидростатического давления в образующейся полости в сочетании с нарушениями процессов гемостаза и усилением локального фибринолиза.

Классификация дисплазий

Существует несколько классификаций заболевания. 

По распространению: 

  • монооссальная, затрагивающая только одну кость;
  • мономиелическая, поражающая кости одной конечности;
  • полиоссальная, изменяющая несколько костей различных анатомических областей. 

По форме:

  • внутрикостная (нет деформаций, т.к. корковый слой интактен);
  • генерализованная (поражаются все структуры, формируются деформации);
  • опухолевая (фиброзная ткань разрастается, иногда до значительных размеров);
  • синдром Олбрайта (практически генерализованное поражение костей, сочетающееся с расстройствами эндокринной системы, нарушением пропорций тела, полиорганной патологией);
  • фиброзно-хрящевая (нарушения структуры хряща, часто перерождающиеся в хондросаркому – злокачественное новообразование);
  • обезыствляющая (фиброзная дисплазия большеберцовой кости, редкая форма). 

Создайте протокол ведения пациента с патологией костной ткани, на основе актуальных клинических рекомендаций. Используйте интерактивный конструктор в Системе Консилиум.

Начать работу

Клиническая картина

При рождении никаких изменений не выявляется, манифестация болезни происходит обычно в детском или раннем подростковом возрасте.

Первые симптомы – неинтенсивная боль в костях (чаще в бедренных, большеберцовых, плечевых).

Затем постепенно появляются костные деформации – расширение, укорочение, искривление.

Страдает общесоматическое состояние: появляются эндокринные патологии, пигментация кожи, проблемы с сердцем и сосудами.   

При осмотре выявляются местное покраснение, припухлость, укорочение костного сегмента. Могут появляться раны, свищи, трофические язвы.

Пальпаторно выявляются размягчение или, напротив, уплотнение мягких тканей, патологическая подвижность, болезненность.

Характерно снижение мышечной силы, объема движений (вплоть до контрактур) в пораженной области.

Костные кисты изначально бессимптомны, позже появляется боль, патологические переломы, хромота.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Диагностика

Первый этап – сбор жалоб и анамнеза, общий осмотр. После назначаются лабораторные исследования для выяснения общего состояния организма.

Проводятся анализы крови с обязательным определением лейкоцитарной формулы и СОЭ (для выявления воспалительного процесса).

На исследование берется моча для диагностики состояния почек. Выясняется эндокринологический и иммунный статус пациента.

Из специфических методик применяются гистологические и цитологические исследования пунктатов и трепанобиопсий пораженных сегментов.

При сомнениях в диагнозе, сложных формах заболевания, для категорической верификации диагноза проводится генетический анализ на определение мутации в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3.  

До 2022 года медорганизации должны внедрить клинические рекомендации. Но страховщики уже учитывают их при проверках. Когда можно отступать от рекомендаций без санкций, рассказал эксперт системы ОМС в журнале «Заместитель главного врача»

Инструментальная диагностика

Практически скрининговый метод – рентгенологическое исследование в прямой и боковой проекциях, при неясности – в косых.

При фиброзной дисплазии вместо нормального рисунка метафиза – неравномерное просветление, заостренное к центру кости, изменение оси кости.

При костной кисте на основании рентгеновского снимка определяется фаза патологического процесса (остеолиз, отграничение, восстановления, восстановления).

Более точная методика – МРТ. Она может уточнить локализацию и распространенность патологического процесса, предоставить детальную картину структуры пораженной кости и окружающих ее мягких тканей.

Дополнительный метод – КТ, который более точно отображает структуру, размер и расположение костных полостей, секвестров, свищей, наличие (и последствия) переломов.

Чтобы изучить состояние сосудистого русла и оценить качество кровоснабжения пораженных структур, применяют УЗИ конечностей. 

В Системе Консилиум мы собрали справочник по критериям оказания медпомощи пациентам при фиброзной дисплазии, скачайте и используйте в работе

Лечение

Консервативные методики лечения не показывают достаточной эффективности, после них часты рецидивы, прогрессирование заболевания, усугубление деформаций.

Поэтому для заболевания фиброзная дисплазия лечение применяется в основном хирургическое, а терапевтические мероприятия являются лишь поддерживающим звеном.

Основная методика – полное удаление участка кости с патологией с замещением дефекта трансплантатом. Если возникают патологические переломы, накладывается аппарат Илизарова.

Очень важно предотвращать такие ситуации – разгружать конечность, ограничивать (но не исключать) физические нагрузки.

Прогноз при лечении благоприятен, тяжелые деформации возникают только при отсутствии терапии.

Очаг дисплазии может переродиться в доброкачественную опухоль, малигнизация в остеогенную саркому – единичные случаи у пациентов старшего возраста на фоне иных генных мутаций. 

Коррекция костных кист

Для лечение применяется следующий алгоритм:

  1. Разгрузка конечности за счет костылей, косыночных повязок, иных средств фиксации. Ограничение активности.
  2. Ускорение созревания. Проводятся пункции с удалением патологического содержимого кисты, перфорированием стенок для снижения давления и промыванием полости для ее очистки от продуктов расщепления и остатков ферментов, устранения фибринолитической активности. 

В полость затем вводятся лекарства. Применяются такие препараты как контрикал (антипротеолитическое, гемостатическое действие), глюкокортикостероиды.

Требуется от 6 до 10 пункций с регулярным рентгенологическим контролем. При неэффективности – хирургическое лечение с резекцией пораженного участка и восстановлением с помощью костных трансплантатов.

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
×

Семинар

Как удержать медработников: зарплаты, следственный комитет, жалобы пациентов

  Участвовать

Гость,
редакция выбрала Вас!

Заберите свежий номер журнала
«Заместитель главного врача»

Забрать журнал

Гость,

 

Вам предоставлен персональный доступ
к системе «Консилиум»

Активировать
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.