Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Лечение хронического миелолейкоза

21 октября 2019
16
Средний балл: 0 из 5

Миелолейкоз считается одной из самых распространенных патологий кроветворной системы. В статье памятка по диагностике заболевания, а также необходимая информация для пациентов.

хронический миелолейкозХронический миелолейкоз (ХМЛ) – это неопластическое клональное заболевание, поражающее мультипотентную гемопоэтическую стволовую клетку.

Преимущественно в этот процесс вовлекается гранулоцитарная клеточная линия.

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

В простонародье хронический миелоидный лейкоз называют «раком крови».

Проще говоря, это состояние, при котором в красном костном мозге клетки миелоидного ростка неконтролируемо растут и делятся, накапливаясь в кровеносном русле.

Этиология и патогенез

Выделяют две нозологии миелоидного лейкоза – острый миелолейкоз (ОМЛ) и хронический.

Но различают их не по времени течения заболевания, а по типам клеток крови, способных к дифференцировке.

Лечение хронического миелолейкоза

Острый вариант течения (около 80% случаев миелолейкозов) характеризуется массивным делением бластных клеток (клеток-предшественников миелопоэза), которые далее не способны развиваться до зрелых форм.

Чаще возникают у мужчин, возраст пациентов – до пятнадцати и после шестидесяти лет.

Хронический вариант течения подразумевает сохранение способности миелобластов развития в зрелые формы.

Встречается у пациентов в диапазоне двадцати – пятидесяти лет, чаще у мужчин.

Фазы хронического миелоидного лейкоза по классификациям ELN в Системе Консилиум

хронический миелолейкоз код по мкб 10Скачать документ сейчас

Обуславливающим фактором, провоцирующим миелоидный лейкоз, является повреждение структуры хромосом клеток-предшественников миелопоэеза, а это ведет, в свою очередь, к производству аномальных клеток крови.

Мутирует двадцать вторая хромосома, отдающая часть своего участка на девятую, становясь сверхкороткой «филадельфийской хромосомой».

Эта мутация запускает синтез тирозинкиназы – фермента, провоцирующего рост аномальных клеток крови.

Они не способны к апоптозу, в отличие от нормальных клеток, тем самым вытесняют нормальные ростки крови, повреждая ткань и клетки костного мозга (ККМ).

К факторам риска, которые способны вызвать хронический миелолейкоз, клинические рекомендации относят:

  1. Ослабление иммунитета – на фоне СПИДа, приема цитостатиков после трансплантации органов или тканей.
  2. Болезни кишечника – повышение процента заболеваемости на фоне язвенного колита, болезни Крона.
  3. Контакт с пестицидами – в группе риска фермеры, рабочие сельского хозяйства.
  4. Пол, возраст – риск заболевания ХМЛ выше у мужчин-европейцев.
  5. Ожирение.

Симптомы

Вызывают подозрение на хронический миелолейкоз симптомы, связанные с заменой здоровой костной ткани патологическими клетками.

К главным признакам ХМЛ относят:

  1. Анемический синдром – понижение общего количества эритроцитов провоцирует ощущение усталости, повышение сердцебиения, бледность кожных покровов, одышку.
  2. Иммунодефицитный синдром – нарушение производства лейкоцитарных клеток ведет к тому, что пациент становится более восприимчивым к разного рода инфекциям, так как аномальные клетки не способны дать полноценный иммунный ответ.
  3. Интоксикационный синдром – ранние стадии заболевания по своим проявлениям схожи с проявлением обычного простудного заболевания – лихорадка, понижение веса, сниженный аппетит, петехии, болевой синдром в костях и суставах.
  4. Геморрагический синдром – сниженный синтез тромбоцитов приводит к тому, что появляются невыраженные кровоподтеки или кровотечения даже при минимальных травмах кожных и слизистых покровов.

Помимо данных четырех основных синдромов у более, чем половины больных хроническим миелоидным лейкозом наблюдается увеличение размеров селезенки, которая порой достигает таких размеров, что начинает сдавливать другие органы брюшной полости.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Стадии хронического миелоидного лейкоза

Дифференцирование ХМЛ по стадиям позволяет грамотно составить лечение пациента и спрогнозировать потенциальный исход заболевания.

Хронический миелолейкоз клинические рекомендации, разработанные Национальным гематологическим обществом, полная версия в Системе Консилиум

Хроническая фаза

Для данной стадии характерно содержание менее десяти процентов бластных клеток в крови и костном мозге.

Длительность течения стадии достигает нескольких лет. При отсутствии диагностики и корректной терапии заболевание прогрессирует, переходя в дальнейшие фазы развития.

У 90% больных с диагнозом «хронический миелолейкоз» диагностика происходит именно в этой фазе

Фаза акселерации (ускорения)

Четких критериев данного периода еще нет. Переходом из хронической фазы в фазу ускорения считают увеличение в периферической крови количества бластов до 10-19%, а базофилов – более 20%.

Бластный криз

Течение бластного криза схоже с течением острого миелоидного лейкоза. В данной стадии количество бластных клеток превышает 20%.

С июля 2019 года в направлении на лабораторное исследование надо указать клинические сведения и данные о лекарствах, которые принимает пациент, а также других биологических факторах, которые могут влиять на результат исследований. 

Шаблон смотрите в журнале «Заместитель главного врача».

Диагностика

Чтобы подтвердить ХМЛ, выявить тип заболевания и выбрать предпочтительный метод лечения, паценту назначется несколько анализов:

  1. ОАК – основа диагностики хронического миелолейкоза. Ведется подсчет форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). У больных ХМЛ наблюдается лейкоцитоз, тромбоцитоз, базофилия, анемия. Присутствуют незрелые формы лейкопоэеза.
  2. Биопсия костного мозга – не существует онкомаркеров, специфичных для диагностики ХМЛ. В данном случае методом выбора являются забор твердого вещества костного мозга (биопсия) и жидкого (аспирация).
  3. Молекулярный анализ – поиск конкретных генов, белков и остальных признаков, которые указали бы на злокачественные процессы в лейкемических клетках.
  4. Генетический анализ.
  5. Цитогенетический анализ.
  6. КТ, МРТ, УЗИ – определение влияния хронического миелолейкоза на внутренние органы.

Лечение

Если установлен диагноз «хронический миелолейкоз», лечение необходимо выбирать, согласно фазе и тяжести течения заболевания.

Таргетное лечение

Вид терапии, направленнный конкретно на гены аномальных клеток, их белковую структуру, способствующую развитию и росту ХМЛ.

Заблокировав развитие аномальных клеточных структур, такая терапия еще и уменьшает повреждение нормальных тканей.

Препараты таргетной терапии при хроническом миелолейкозе воздействуют на тироксинкиназу:

  • «Имантиб»;
  • «Дазантиб»;
  • «Нилотиниб»;
  • «Босутиниб»;
  • «Понтиниб».

Данные препараты могут остановить тироксинкиназу, а клетки хронического миелолейкоза при этом гибнут.

Список наиболее важных ингибиторов или индукторов цитохрома Р450, представим в таблице Системы Консилиум

Химическая или программная полихимиотерапия

Вариант лечения, при котором уничтожение злокачественных клеточных структур осуществляется с помощью подавления роста и деления клеток.

Вводят препараты химиотерапии внутривенно, подкожно, либо в форме таблеток перорально. Используются митобронитол, гексафосфамид, а также хлорэтиламиноурацил.Терапия циклична, повторение процедур происходит три-четыре раза в год.

Трансплантация ККМ/стволовых клеток

Эта терапия, при которой происходит замещение злокачественных клеток костного мозга (ККМ) на здоровые.

Существует способ пересадки ККМ собственного костного мозга (аутологичная трансплантация) и от донора, который совместим с пациентом – чаще родственника (аллогенная трансплантация).

Успешный исход такой процедуры напрямую зависит от фазы болезни, результатов предшествующего лечения, возраста больного и общего состояния организма.

Прогноз ХМЛ

Неблагоприятными факторами, влияющими на исход заболевания, считаются увеличение размеров селезенки, повышение лейкоцитов выше 100*109/л, снижение тромбоцитов ниже 150*109/л или их повышение выше 500*109/л, увеличение бластных клеток в периферической крови выше одного процента, увеличение суммы промиелоцитов и бластоцитов более 30%.

Чем больше неблагоприятных факторов, тем хуже прогноз. Средняя продолжительность жизни больных хроническим миелолейкозом составляет около двух с половиной лет.

Но вовремя диагностированное заболевание, раннее начало лечения и адекватная терапия способны увеличить продолжительность жизни на десятки лет.

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
×

Семинар

Как удержать медработников: зарплаты, следственный комитет, жалобы пациентов

  Участвовать

Гость,
редакция выбрала Вас!

Заберите свежий номер журнала
«Заместитель главного врача»

Забрать журнал

Гость,

 

Вам предоставлен персональный доступ
к системе «Консилиум»

Активировать
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.