Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Памятка для больных гемофилией

25 октября 2019
5
Средний балл: 0 из 5

Гемофилия - генетическое заболевание свёртываемости крови. В данной памятке подробно рассмотрим симптоматику болезни, методы её диагностики и лечения, прогноз и возможные последствия.

гемофилия лечение у детейГемофилия – редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свертывания крови.

У больного возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, возрастает опасность гибели от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме.

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

У больных гемофилией с самого рождения кровь не способна свертываться, поэтому даже при маленькой царапине наблюдается повышенная кровоточивость.

И хотя кровотечение происходит не быстрее, чем у здорового человека, длиться оно намного дольше.

Гемофилия относится к категории редких врожденных заболеваний и встречается не чаще одного случая на 10 тысяч человек. Болеет им, как правило, мужское население.

Данная патология бывает нескольких типов, среди которых наиболее распространенными являются тип А и тип В.

При гемофилии А у больного наблюдается дефицит фактора свертывания VIII. Заболевание типа В встречается реже. Для него характерна нехватка фактора свертывания ІХ.

Стандарт первичной медико-санитарной помощи при гемофилии А, гемофилии В, профилактике кровотечений и кровоизлияний при наличии ингибиторов к факторам свертывания крови VIII или IX, скачайте в Системе Консилиум

Причины гемофилии: как наследуется

Недуг обычно передается по наследству. Поэтому заразиться им от кого-нибудь, как простудой, невозможно.

Гены родителей несут в себе информацию о развитии клеток тела в тот период, когда ребенок еще находится в утробе матери.

В некоторых случаях гемофилия наблюдается  у ребенка, в семье которого ни один из родителей не болеет этим недугом.

Такой вид заболевания называется спорадическим. В данном случае основная причина гемофилии заключается в изменениях в генах самого больного.

Если отец страдает этой болезнью, а мать абсолютно здорова,  то носителями гена становятся только дочери. Случается, что носителем гемофилии, становятся женщины.

В данном случае уже они передают заболевание своим детям. Однако стоит заметить, что у женщины такая патология наблюдается лишь тогда, когда ее мать является носителем, а отец болен.

Но такие случаи встречаются крайне редко.

На сегодняшний день учеными еще не найдет метод устранения причины данного заболевания, поскольку она заложена в генетическом коде человека.

Больной гемофилией должен с раннего детства учиться жить с этой патологией организма. Каждую минуту он должен помнить об особых мерах предосторожности и особо бережном отношении.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Симптомы

Гемофилия представляет собой заболевание, симптомы которого могут иметь разную интенсивность. Тяжесть течения болезни зависит от тяжести генетического дефекта.

При полном отсутствии фактора свертываемости человеку грозит опасность.

Например, в раннем детстве в выраженных случаях ребенок может умереть от кровоизлияния в мозг, от потери крови при травмах и так далее.

Гемофилия клинические рекомендации по диагностике и лечению, разработанные Национальным гематологическим обществом, актуальная версия в Системе Консилиум.

Симптомы гемофилии могут иметь волнообразный характер. То есть при получении травм может наблюдаться минимальная потеря крови или же кровотечение может полностью отсутствовать.

Однако через определенный период могут возникать обширные, практически ничем не спровоцированные кровотечения.

Гемофилия проявляет себя такими симптомами:

  • образованием больших отечных гематом при минимальном воздействии;
  • повторными кровотечениями из практически полностью зажившей раны;
  • повышенной бытовой кровоточивостью;
  • кровоизлияниями в суставы;
  • наличием крови в кале или моче и так  далее.

Диагностика и лечение

 Если у пациента проявляется хотя бы один из вышеуказанных симптомов, это является поводом для обращения к врачу. 

В первую очередь доктор осматривает пациента и изучает его анамнез, после чего назначает проведение лабораторных анализов.

При подозрении на гемофилию диагностика включает анализ на наличие в крови всех факторов свертывания и их концентрацию.

В некоторых случаях эти анализы сопровождаются исследованием ДНК.

Для уточнения диагноза также требуется определить:

  • тромбиновое время;
  • протромбиновый индекс;
  • микст;
  • количество фибриногена.

Лечащий врач может направить пациента к узким специалистам: гематологу, генетику, неонатологу и другим.

Полностью подтвердить диагноз можно только после проведения целого ряда генетических и лабораторных исследований.

Семейным парам, которые ждут ребенка и при этом относятся к группе риска, следует регулярно посещать врачей.

С самого начала и на протяжении всего периода беременности им необходимо проходить соответствующие исследования.

Рекомендуемый уровень продолжительность терапии при различных видах гемофилии, таблица в Системе Консилиум

гемофилия лечение у детей гСкачать документ сейчас

Если у пациента подтвердился диагноз «гемофилия», лечение он будет проходить в течение всей жизни. К сожалению, это заболевание является неизлечимым.

До настоящего времени не найден способ, при помощи которого можно заставить организм вырабатывать необходимые белки.

Современная медицина в силах обеспечить поддержку организма на уровне, при котором больные гемофилией могут нормально существовать.

С целью предотвращения кровотечений и появления гематом им необходимо регулярно вводить раствор недостающих факторов свертываемости.

Прием данных препаратов должен осуществляться на постоянной основе в профилактических целях. В лечебных целях их принимают в том случае, если больному предстоит операционное вмешательство.

Также их введение необходимо при травмировании больного.

Кроме этого, пациенты с таким диагнозом должны постоянно проходить физиотерапевтические процедуры.

Такой способ лечения гемофилии позволяет:

  1. Сохранить и поддержать крепкие мышцы и суставы, что является залогом уменьшения кровотечения и частоты их появления.
  2. Поддерживать поврежденные суставы и мышцы после кровотечения, снять болевой синдром и как можно скорее восстановить их функции.

Если у пациента наблюдается наличие обширных гематом, которые опасны для его здоровья и даже жизни, то врачи рекомендуют проводить операционное вмешательство.

Создайте протокол ведения пациента с гемофилией, на основе актуальных клинических рекомендаций. Используйте интерактивный конструктор в Системе Консилиум.

Начать работу

Профилактика

Вылечить гемофилию невозможно. Однако возможно предпринять меры для поддержания организма больного и обеспечения нормальной жизни.

Если, например, у пациента с таким диагнозом появилось кровотечение, то меры по его лечению необходимо принять как можно скорее.

Так суставам, органам и мышцам будет нанесен меньший вред. Помимо этого,  быстрое устранение кровотечения значительно сократит продолжительность лечения гемофилии.

Больному необходимо всегда быть в хорошей физической форме. Крепкие мышцы минимизируют появление единичных беспричинных кровотечений и позволят избежать проблем с суставами.

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,

 

Вам предоставлен персональный доступ
на обучение в Школе врача

Получить удостоверение

Гость,

 

Вам предоставлен персональный доступ
к системе «Консилиум»

Активировать

Гость,
редакция выбрала Вас!

Заберите свежий номер журнала
«Заместитель главного врача»

Забрать журнал
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.