Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Болезнь Шейермана. Клинические рекомендации

28 октября 2019
2
Средний балл: 0 из 5

Болезнь Шейермана-Мау – прогрессирующее усиление грудного кифоза. Перед вами краткое руководство для врача для диагностики заболевания, а также необходимая информация для пациентов.

Болезнь Шейермана лечениеБолезнь Шейермана (Мау)— это наследственное заболевание, которое проявляется грубым пологим кифозом нижнегрудного отдела позвоночника и усиливающимся с возрастом болевым синдромом. 

Синонимы заболевания — юношеский, венильный или позиционный кифоз, гиперкифоз, юношеский остеохондроз позвоночника.

Частота встречаемости заболевания варьирует от 0,4% до 8%. Болезнь обычно выявляется в возрасте около 10-12 лет.

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

В МКБ-10 классифицируется как М40.0 (кифоз позиционный).

При необходимости используются другие кодировки:

  • М40.1 — другие вторичные кифозы;
  • M40.2 — неуточненные кифозы;
  • M42.0 — юношеский остеохондроз позвоночника;
  • Q76.4 — врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом;
  • Q77.8 — остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба.

Международный классификатор болезней 10-го пересмотра, краткая версия в Системе Консилиум

Причины возникновения заболевания

Болезнь Шейермана, по последним данным, относят к эпифизарным дисплазиям с преимущественным вовлечением позвоночника.

Патология возникает у подростков на фоне генетически обусловленной неполноценности остеогенеза, эндокринно-обменных нарушениях.

Однозначно известно, что в семьях, где кто-то из родителей страдал от болезни, риск рождения больных детей в разы выше.

Поэтому важно проводить в таких случаях профилактику (упражнения на вытяжение позвоночника и пр.). 

Повышают вероятность патологии травмы зона роста кости в подростковом возрасте.

Считается, что клиновидная деформация позвонков происходит из-за нарушения кровоснабжения замыкательных пластинок тел позвонков (замыкательная пластинка — тонкий слой гиалинового хряща между позвонков и межпозвоночным диском).

В результате наступает некроз тканей и нарушается рост кости.

Ряд исследователей считают, что патология возникает на фоне остеопороза и избыточного роста тканей в отдельных местах, а замедленным — в других.

В результате чего возникают микропереломы позвонков и их деформация.

Симптомы болезни Шейермана

Первые проявления заболевания чаще всего замечают родители. Ребенок начинает сутулиться, при этом других жалоб в это время нет.

По мере прогрессирования заболевания возникают жалобы на боли в спине, обычно в межлопаточной области.

Неприятные ощущения усиливаются в неподвижном состоянии и уменьшаются при движении или в положении лежа. Боли усиливаются при подъеме тяжестей, вечером. Дети быстро устают. 

Во время осмотра такого подростка обнаруживается ограничение подвижности позвоночника или уже сформированный кифоз.

При наклоне вперед ребенок не может достать ноги вытянутыми руками, а кифоз не уходит даже при максимальном разгибании. 

Со временем сутулость переходит в выраженный кифоз и возникают неврологические расстройства.

Последние разделяют на ранние (возникают в 15-20 лет) и поздние (после 25 лет). 

Болезнь Шейермана, клинические рекомендации, разработанные Общероссийской общественной организацией травматологов-ортопедов России (АТОР), полная версия в Системе Консилиум

Ранние проявления

В начале заболевания обычно возникают жалобы на боли в пояснице, а также миофасциальные боли, как правило, в мышцах живота. Намного реже можно столкнуться с висцеральными болями. 

Если кифоз расположен высоко и у ребенка конституционально узкий позвоночный канал, прогрессирование заболевание с формированием грыж диска или изменение в связочном аппарате позвоночника на фоне даже минимальной травмы могут становиться причиной появления клинической картины поперечного поражения спинного мозга.

Состояние обратимое при надлежащем лечении.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Поздние 

Связаны с прогрессированием остеохондроза, грыж межпозвоночных дисков, развитием деформирующего спондилеза и оссифицирующего лигаментоза, спондилоартроза. Возникает стеноз межпозвоночных отверстий.

По этой причине появляются радикулярные боли в пояснично-крестцовой области, туннельные невропатии в нижнем квадранте тела, синдром позвоночной артерии.

Характерны торакалгии и абдоминалгии, боли в шее, шейный и грудной корешковый синдромы.

С возрастом проблемы с позвоночником усиливаются, что приводит к прогрессирующей торакальной миелопатии.

Характерна грубая деформация позвонков, множественные грыжи, сужение межпозвоночных отверстий.

Дополняется клиническая картина выраженным атеросклерозом аорты и ее ветвей, поэтому ведущими становятся сосудистые проблемы.

Создайте протокол ведения пациента Болезнью Шейермана, на основе актуальных клинических рекомендаций. Используйте интерактивный конструктор в Системе Консилиум.

Начать работу

Стадии заболевания

По данным рентгенографии различают три стадии болезни:

  1. Апофизы тел позвонков неоднородны разрыхлены, контуры их извилисты. Такие же изменения характерны для замыкательных пластинок тел позвонков. Апофизарная линия (отделяет апофизы от тел позвонков) неровная. 
  2. Тела позвонков приобретают клиновидную форму. Наибольшие изменения характерны для позвонков, которые расположены на вершине деформации. Рентгенографически это выглядит как грыжа Шморля (обнаруживаются полуовальные ободки, которые являются отображением реакции костной ткани после внедрения в ее толщу межпозвоночного диска).
  3. Апофизы сливаются с телами позвонков. Возникают признаки дегенерации костной ткани (остеохондроз, спондилоатроз и пр.).

Выделяют две клинические формы заболевания: классическая или I типа (деформация расположена на уровне Th7-Th9) и грудопоясничная (вершина между Th10–Th12). Иногда выделяют поясничную форму.

Отдельно рассматривают болевую и безболевую формы.

Диагностика

На всех этапах лечения проводится визуализация позвоночного столба с помощью рентгенографии, КТ, МРТ, что позволяет обнаруживать даже мельчайшие изменения в мягких тканях и позвонках. 

Для оценки деформации в трех плоскостях используется компьютерно-ориентированная оптическая топография. Метод позволяет подробно описать изменения во всех плоскостях и сопоставить данные с результатами других исследований.

Особенности лечения

Основа консервативного лечения — корсотерапия. Использование корсета помогает сдержать прогрессирование деформации, улучшить осанку и работу внутренних органов. 

Консервативное медикаментозное лечение и физиотерапия не имеют самостоятельного значения согласно клиническим рекомендациям при болезни Шейермана и используются только в комплексной терапии и реабилитации.

Для снятия болевого синдрома назначаются препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств, проводятся блокады, при возникновении нейропатической боли — противосудорожные и антидепрессанты.

Дополнительно назначается физиотерапия (УВЧ, массаж электромагнитным полем, электрофорез, лазеротерапия и пр.). Показана ежедневная гимнастика и лечебный массаж, мануальная терапия, сеансы остеопатии.

Хирургическое лечение назначается при отсутствии эффекта от консервативной терапии, при деформации более, чем 65 градусов или при нарушении работы легких и сердца.

Хирургическое вмешательство подразумевает коррекцию деформации (например, с помощью аутокости или инструментария) и последующее скелетное вытяжение за кости свода черепа и надлодыжечные области.

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
×

Семинар

Как удержать медработников: зарплаты, следственный комитет, жалобы пациентов

  Участвовать

Гость,
редакция выбрала Вас!

Заберите свежий номер журнала
«Заместитель главного врача»

Забрать журнал

Гость,

 

Вам предоставлен персональный доступ
к системе «Консилиум»

Активировать
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.