Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Список орфанных (редких) заболеваний в 2019-2020 году

1 ноября 2019
263
Средний балл: 0 из 5

Орфанными называются редкие и недостаточно изученные заболевания. Они носят хронический характер и считаются неизлечимыми. Перечень сформирован Минздравом и утвержден Правительством РФ.

орфанные заболевания приказ минздрава на 2020 год

Редкие болезни – это орфанные заболевания: перечень 2020 года этих патологий утверждает Минздрав России.

В список включают болезни, которые встречаются не более чем у 10 человек из ста тысяч. Сейчас это 218 нозологий. Им стали уделять должное внимание относительно недавно, только в 90-х годах.

Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

В России это понятие было законодательно закреплено в 2011 г. в принятом Федеральном законе от 21.11.2011 №323 «Об охране здоровья граждан в Российской Федерации». 

Здесь регламентировано понятие «орфанные заболевания», перечень таких патологий, порядок регистрации пациентов, у которых они диагностированы, а также особенности оказания медицинской помощи и меры социальной поддержки больных с редкими болезнями.

Согласно Закону №323-ФЗ, орфанным считается заболевание, частота встречаемости которого не превышает 10 случаев на 100000 населения.

Перечень орфанных заболеваний 2020 года включает в себя две группы:

  • редкие патологии;
  • угрожающие жизни и хронические прогрессирующие заболеваний, приводящие к снижению продолжительности жизни граждан или их инвалидности.

По итогам проверок Росздравнадзора выявили девять типичных нарушений в работе ВК, за которые инспекторы оштрафовали клиники.

Эксперт журнала «Заместитель главного врача» объяснил, как подстраховаться, привел чек-лист и положение о ВК, заверенное ведомством.

Перечень редких (орфанных) заболеваний

Список орфанных заболеваний 2020 года был сформирован Минздравом на основании критерия редкой патологии - 10 случаев на 100000 населения.

С ним можно ознакомиться на официальном портале ведомства*.

Данный список постоянно дополняется новыми нозологическими формами, соответствующими основному критерию редкого заболевания. 

Однако сегодня процедура внесения нового заболевания в Перечень не регламентирована.

На сайте Минздрава имеется форма, заполнив которую, можно дополнить утвержденный список редких патологий.

В свою очередь, в настоящее время в Министерстве здравоохранения этим занимается Департамент медицинской помощи детям и службы родовспоможения.

Перечень орфанных заболеваний 2020 года включается в себя порядка 218 нозологических групп.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Как внести пациента в регистр

Региональный сегмент Федерального регистра ведется органами исполнительной власти субъекта РФ и формируется на основе данных о пациентах, включенных в Перечень.

Чтобы внести информацию в Региональный регистр, необходимо использовать утвержденные МЗ РФ формы на включение и исключение данных, а также на внесение корректировок и  изменений.

Медицинские учреждения Москвы, в которых находятся на лечении пациенты с редким диагнозом, подают сведения

  •  в Референс-центр, если пациент живет на данной территории;
  •  в региональный орган исполнительной власти по месту жительства больного.

Таким образом, место подачи данных определяется местом жительства пациента. Срок предоставления данных - не позднее 5 дней с момента официального установления диагноза. 

В случае выезда пациента с редкой патологией в другой регион на постоянное место жительства или на срок более 6 месяцев, информация о нем исключается из регионального регистра субъекта РФ и заносится в регистр того региона, в который въехал больной.

Это необходимо сделать не позднее 10 дней с момента получения соответствующей информации.

Сведения можно предоставить в орган исполнительной власти как на бумажном, так и на электронном носителе. 

Сотрудник, ответственный за выдачу форм направлений и извещений о больных с диагнозами, входящими в список орфанных заболеваний 2020 года, а также за ведение журнала их регистрации, назначается главным врачом лечебного учреждения.

Совет начмеда

Хотя при оказании помощи пациентам на первое место вышли клинические рекомендации, проверяющие все равно оценивают работу клиники по соответствию стандартам медпомощи.

Как обосновать отклонения от стандартов и не попасть на штрафы, читайте в журнале «Заместитель главного врача».

Обеспечение пациентов лекарствами

Перечень орфанных заболеваний на 2020 г. Минздрав сформировал на основе поданных форм.

Из него же был выделен Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности. 

Чтобы болезнь была включена в этот список, она должна соответствовать ряду характеристик, как то:

  • редкость:
  • четкая клиническая и патогенетическая картина заболевания;
  • возможность  патогенетической терапии;
  • наличие необходимого лекарственного препарата или лечебного питания, зарегистрированного на территории России.

Перечень утверждается Правительством РФ. Сегодня в него входят 24 нозологические формы заболеваний.

Пациенты, имеющие заболевания, отраженные в нем, должны обеспечиваться из бюджетных средств необходимыми медикаментами или специализированным лечебным питанием.

Как правило, орфанные патологии являются хроническими и неизлечимыми, практически всегда приводящими к инвалидности и летальному исходу.

Это означает, что вылечить человека полностью невозможно, а существующая медикаментозная терапия направлена лишь на облегчение симптомов и повышение качества жизни пациента. Она должна проводиться пожизненно.

Лечение за счет средств федерального бюджета в 2020 году

В конце 2018 года Правительством было утверждено Постановление о расширении Перечня орфанных заболеваний.

Закупка препаратов для их лечения должна осуществляться из средств Федерального бюджета.

Ранее программа «Семь нозологий» включала в себя следующие редкие патологии:

  • муковисцидоз;
  • гемофилия;
  • болезнь Гоше;
  • гипофизарный нанизм;
  • гемобластозы и злокачественные новообразования лимфоидной ткани;
  • рассеянный склероз;
  • состояния после пересадки органов и тканей.

Некоторые лекарства, которые нужны пациенту с редким заболеванием, не имеют регистрации.

Но в последнее время Минздрав разрешил их выписывать. Как оформить назначение, читайте в журнале «Заместитель главного врача».

В январе текущего года в этот список были включены:

  • гемолитико-уремический синдром;
  • ювенильный артрит с системным началом;
  • мукополисахаридозы I, II, VI типов.

На закупку медикаментов для лечения всех вышеперечисленных редких болезней в федеральный бюджет заложено 10 миллиардов рублей ежегодно.

Кроме того, Постановление описывает порядок назначения и передачи лекарственных препаратов пациенту.

Так, больной может пользоваться правом на получение лекарств с того момента, как информация о нем внесена в региональный сегмент Федерального регистра лиц.

Дата включения фиксируется лечащим врачом в медицинской документации пациента - амбулаторной карте или истории развития ребенка.

Назначение и отпуск лекарств пациенту или его законному представителю осуществляется в срок не позднее 20 рабочих дней с момента включения больного в регистр.

Количество препарата определяется лечащим врачом в зависимости от дозировки и периодичности посещений.

При этом, если пациент выезжает за пределы субъекта РФ на срок не более 6 месяцев, он должен быть обеспечен лекарствами на весь период отсутствия на территории своего региона.

* www.rosminzdrav.ru/documents/8048

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
ИЛИ ВОЙТИ ЧЕРЕЗ СОЦИАЛЬНЫЕ СЕТИ
Зарегистрироваться

Гость,

 

Вам предоставлен персональный доступ
на обучение в Школе врача

Получить удостоверение

Гость,

 

Вам предоставлен персональный доступ
к системе «Консилиум»

Активировать

Гость,
редакция выбрала Вас!

Заберите свежий номер журнала
«Заместитель главного врача»

Забрать журнал
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.