Медицинский портал - сайт для врачей и фармацевтов

Ph-негативные миелопролиферативные заболевания: клинические рекомендации

29 ноября 2019
4
Средний балл: 0 из 5

Клинические особенности и диагностика Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний рассмотрим в клинической рекомендации.

постспленэктомическИЙ тромбоцитоз

Миелопролиферативные заболевания (МПЗ) представляют собой клональные заболевания, возникающие на уровне стволовой кроветворной клетки. 

МПЗ характеризуются пролиферацией одной или более клеточной линии миелопоэза в костном мозге с признаками сохранной терминальной дифференцировки и сопровождаются изменением показателей периферической крови.

Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.

Диагнозы по МКБ:

Миелопролиферативное заболевание, неклассифицируемое (МПЗн) согласно рекомендациям ВОЗ 2016 года, данный диагноз следует использовать при наличии клинических, лабораторных и гистологических (в трепанобиоптате костного мозга) признаков МПЗ, не соответствующих какой-либо определенной нозологической форме классических Ph-негативных МПЗ.

Клинико-гематологический ответВыбрать раздел клинической рекомендации:

Эпидемиология

Этиология и патогенез

Классификация

Стадии ПМФ

Диагностика

Многие рекомендованные методы диагностики заболевания и связанных с ним состояний имеют ограниченную доказательную базу (в соответствии со шкалами оценки УДД и УУР) по причине отсутствия посвященных им клинических исследований.

Невзирая на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения, так как более эффективные и доказанные методы в настоящее время не разработаны.

Сбор анамнеза и жалоб

Сбор анамнеза и жалоб – всем пациентам с подозрением и предварительным диагнозом Ph-негативное МПЗ с целью уточнения таких характеристик как национальность, семейный анамнез, тромбозы в анамнезе, курение, сопутствующие заболевания с целью определения необходимости проведения дополнительных диагностических мероприятий.

  • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Физикальное обследование

Физикальный осмотр – всем пациентам с подозрением и предварительным диагнозом Ph-негативное МПЗ с целью выявления конкретного патологического процесса, вызвавшего нарушение нормальной жизнедеятельности.

Обратить внимание на окраску кожи лица, ладоней, стоп, видимых слизистых (бледные кожные покровы и слизистые могут являться симптомом анемии, плетора может свидетельствовать о повышенном уровне гемоглобина, гематокрита), кожи нижних конечностей (пигментация, трофические расстройства, отеки, геморрагии), пальпация печени и селезенки, оценка состояния легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, почек являются обязательными для проведения.

проявление симптомов гиперурикемииВыбрать раздел клинической рекомендации:

Лабораторная диагностика

Клинические признаки истинной полицитемии

Клинические признаки эссенциальной тромбоцитемии

Клинические признаки первичного миелофиброза

Консультации специалистов

Пациентам показаны дополнительные консультации специалистов (невролога, кардиолога, хирурга, сосудистого хирурга, гастроэнтеролога, гемостазиолога) при наличии жалоб неврологического характера, в случае развития осложнений (тромбоз воротной вены, ветвей воротной вены, селезеночной вены, верхней брыжеечной вены) для диагностики и лечения сопутствующей патологии.

Организация медицинской помощи

Большинство пациентов с МПЗ могут получать лечение амбулаторно, они не нуждаются в госпитализации для обследования, уточнения диагноза и консервативной терапии в лечебных дозах.

Показания для плановой госпитализации:

  1. Обследование пациентов с высоким риском геморрагических осложнений при проведении инвазивных манипуляций.
  2. Гемозаместительная терапия.
  3. Хирургическое лечение МПЗ (спленэктомия, портокавальное шунтирование, лигирование варикозно-расширенных вен пищевода).
  4. Осложнения от проводимой терапии.
  5. Наличие отягощающих состояние пациента сопутствующих заболеваний.
  6. Несоблюдение пациентом лечебного режима в амбулаторных условиях
  7. Подготовка и проведение алло-ТГСК.

Показания для экстренной госпитализации:

  • инфаркт селезенки;
  • анемический синдром неуточненный;
  • гемолитическая анемия (гемолитический криз);
  • геморрагический синдром III–IV степени;
  • глубокая тромбоцитопения не более 20 × 109/л при наличии выраженного геморрагического синдрома в анамнезе;
  • острый тромбоз;
  • бластный криз.

Показания к выписке пациента из стационара:

  • установление диагноза;
  • улучшение состояния пациента;
  • окончание курса терапии при условии улучшения состояния пациента.

Нестероидные противовоспалительныеВыбрать раздел клинической рекомендации:

Тромбогеморрагические осложнения и их лечение у пациентов МПЗ

Терапия бластной фазы МПЗ

Лечение эссенциальной тромбоцитеми

Лечение истинной полицитемии

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Профилактика

Так как точные этиологические причины МПЗ не известны, не существует какого-либо известного способа надежной профилактики.

Пациенты с МПЗ нуждаются в постоянном динамическом наблюдении у гематолога в течение всей жизни. Частота наблюдения варьируется от 1 – до 3–4 раз в год.

Регулярный контроль клинического статуса с оценкой симптомов опухолевой интоксикации по опроснику MPN-10, лабораторный контроль, инструментальное обследование всех пациентов с ИП.

Реабилитационные мероприятия для всех пациентов с Ph-негативными МПЗ для восстановления организма.

Основой реабилитации является формирование правильного образа жизни пациентов, а также диетотерапия, фармакотерапия, физиотерапия и адекватная физическая активность. 

Данные мероприятия применяются в комплексе, а их характер подбирается индивидуально для каждого пациента во всех случаях.

Психологическая реабилитация включает разъяснительные беседы с целью формирования у пациента и его родственников адекватных представлений о болезни и путях избавления от нее и ее последствий, о необходимости соответствующего образа жизни, т. е. режима труда, отдыха и питания, некоторых привычек как факторов риска осложнений МПЗ.

Психологическая реабилитация не менее важна, чем медикаментозная, так как у пациентов часто отмечаются страх смерти, снижение настроения, тревога, нарушение сна.

тест Подписывайтесь на наш канал в Яндекс.Дзен

logo
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
Хотите скачать файл?


Чтобы скачать этот файл и получить доступ к другим документам, зарегистрируйтесь. Это займет 1 минуту:)

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
Сайт для медицинских работников!


Provrach.ru - профессиональный сайт и многие статьи здесь закрыты. Для медработника регистрация займет 1 минуту.

В подарок пришлем готовые образцы приказов по ВКК!

У меня есть пароль
напомнить
Пароль отправлен на почту
Ввести
Введите эл. почту или логин
Неверный логин или пароль
Неверный пароль
Введите пароль
Я тут впервые
и читать статьи без ограничений!
Зарегистрироваться
×

Семинар

Как удержать медработников: зарплаты, следственный комитет, жалобы пациентов

  Участвовать

Гость,

 

Вам предоставлен персональный доступ
к системе «Консилиум»

Активировать

Гость,
редакция выбрала Вас!

Заберите свежий номер журнала
«Заместитель главного врача»

Забрать журнал
Сайт использует файлы cookie. Они позволяют узнавать вас и получать информацию о вашем пользовательском опыте. Это нужно, чтобы улучшать сайт. Посещая страницы сайта и предоставляя свои данные, вы позволяете нам предоставлять их сторонним партнерам. Если согласны, продолжайте пользоваться сайтом. Если нет – установите специальные настройки в браузере или обратитесь в техподдержку.